هانتر در شیمی مواد غذایی

سبب شناسی عقب ماندگی ذهنی (اختلالهای متابولیک و غدد داخلی )
حدود ۴ تا ۵ درصد نارساییهای رشدهوش زاییده اختلالهای کروموزومی و ارثی متابولیسم بدن است. تراکم بیش از حد بعضی از مواد شیمیایی در بدن باعث ضایعه های گوناگونی در سلسله اعصاب مرکزی شده و بیماری های متعد دی را پدید می آورد.
خذف این مواد از رژیم غذایی تنها راه پیشگیری از بروز بیماری یا شدت آن خواهد بود .
اکثراین بیماری هاازراه کروموزومهای معمولی و ژن مغلوب منتقل می شوند .

یک اختلال سوخت و سازی مواد پروتئینی بوده که درسال ۱۹۳۴ توسط فولینگ کشف شد
فنیل کتونوری به صورت یک صفت مندلی ازراه ژن مغلوب وکروموزومهای معمولی از پدر و مادر به کودک منتقل می گردد و عقب ماندگی اورا سبب می شود .
ارثی بودن این اختلال توسط یک صفت اتوزوم مغلوب با نشانه فنیل آلانین وخطای متابولیسم در ناتوانی اکسید کردن فنیل الانین به تیروزن در سال ۱۹۴۷ اثبات شد .

علت
نقص متابولیک اساسی در فنیل کتونوری ، ناتوانی تبدیل آلانین ،یک اسید امینه اساسی ،به پاراتیروزین،در نتیجه فقدان یاغیر فعال بودن آنزیم کبدی فنیل آلانین هیدروکسیلاز است که کاتا لیزور این تبدیل است .

ضایعه اصلی در کبد اشخاص مبتلا به فنیل کتونوری می باشد . در کبد ، نقص آنزیمی رخ می دهد.ازاین رو درمورد مغز افراد، اثر کلی عبارت است از کنش یک مکانیزم سمی مانند مسمومیتهای دیگر.
شیوع آن تقریبا“۱ نفر در ۱۰ تا ۱۵ هزار بچه های زنده متولد شده است.حدود ۵/۶در هزار تا ۱ درصد کودکان عقب مانده ذهنی را مبتلایان به پی.کی.یو تشکیل می دهند.
در این بیماری فنیل آلانین به صورت اسید فنیل استیک ،اسید فنیل لاکتیک واسید فنیل پیروویک یا ادرار آنان دفع می شود . با آزمایش کلرورفریک می شود به وجود این بیماری پی برد.
اخیرا“ با کاغذهای مخصوصی به نام فنیستیکس و زدن آن به لباس آلوده به ادرارکودک می توان به وجود بیماری پی برد .این آزمایش معمولا“ از هفته چهارم تا ششم به بعد انجام می شود .
در حال حاضر یک آزمون پالایش قابل اعتمادتر به کار گرفته می شود که به آزمایش مهارگاتری موسوم است و با آن می توان فنبل آلانین خون را در هفته اول مشخص کرد .
عوارض و ویزگیها
ظاهر – کودکان مبتلا از لحاظ رشد عمومی و جسمانی اختلال عمده ای ندارند و تقریبا“ همه آنها موهای بور و روشن ،چشمان آبی روشن،پوستی لطیف وحساس دارند
ویژگیهای رفتاری – معمولا“ بیماران پر جنب و جوش ، فعال و مخرب هستند و دارای حرکات عجیب و غریب هستند بیش فعالی و بی حوصلگی و بد اخلاقی غیر قابل کنترل در آنها دیده می شود .

سر – کوچکتر از حد طبیعی و در نیمی از آنها همرا ه با میکروسفالی است .
قد وقامت – معمولا“ در این افراد خمیده است .
دندان – دندانهای ثنایا از هم فاصله دارند و مینای دندان از رشد لازم برخوردار نیست .
اعصاب – سیستم اعصاب مرکزی آسیب دیده است .

تکلم – دشواری در تکلم دارند و حدود دو سوم آنان قادر به صحبت نیستند .
صرع – حملات صرعی و در حدود ۸۰ درصد شایع است .
را ه رفتن – حدود یک سوم قادر به راه رفتن هستند .

هوش – هوشبهر این افراد معمولا“ بین ۵۰ تا ۷۰ است .
به نظر ناکس تقریبا“ همه ناهنجاریهای عمده بیوشیمیایی در پی.کی.یو با رعایت رژیم غذایی فنیل آلانین کنترل شده وازبین میروند بهترین نتایج با تشخیص به موقع و شروع درمان با رژیم قبل از این که کودک به ۵ ماهگی برسد به دست می آید.
عقیده بر این است که درمان باید تا سنین ۶ تا ۷ سالگی ادامه یابد که رشد مغز کامل شود و به حداکثر برسد.
وضعیت والدین
والدین بیماران اکثرا“ سالم هستند و فقط ژن بیماری را به طور هتروزیگوت دارند که با اجرای آزمایش تحمل فنیل آلانین می توان آنها را شناسایی کرد .

فنیل آلانین در مواد غذایی
مقداراین ماده در شیرگاو بیشتراز فنیل آلانین شیر مادر است . گوشت و تخم مرغ و ماهی به مقدار زیاد ولی انواع سبزی و میوه به مقدار کم از این ماده را دارند .
گالاکتوزومی
این بیماری ، یک بیماری ارثی مربوط به متابولیسم مواد قندی بوده که توسط ژن مغلوب و از راه کروموزومهای معمولی منتقل می شود .
علت پیدایش ،فقدان یا نارسایی شدید آنزیمی است که در حال طبیعی در کبد و گلبولهای سرخ حون وجود دارد و در بدن گالاکتوز را تبدیل و قابل جذب می سازد . آنزیم مربوط فسفو گالاکتوز نام دارد .
لاکتوز یعنی قند اولیه شیر به دو عنصر گالاکتوز و گلوکز تقسیم می شو
تشخیص
تشخیص بیماری حتی قبل از تولد از راه آزمایش مایع آمنیوتیک و موقع زایمان از راه آزمایش خون بند ناف امکان پذیر است .
عوارض
در نوزاد ضعف عمومی شدید وپیشرونده پیدا می شود کبد و طحال بزرگتر از حد طبیعی می شود . عضلات کودک تحلیل می روند ، پوست بدن متورم می شود و لکه های خونریزی در زیر جلد پیدا می شود .

در مواردی که نارسایی این آنزیم خیلی شدید نباشد ممکن است کودک به زندگی ادامه دهد که دراین صورت عقب ماندگی ذهنی تدریجی همراه با نارسایی دایمی کبدی ، کم بودن قند خون ،تاخیردررشدعمومی وآب مرواریدایجاد می شود .
براثراختلال چند ماده از مواد قندی این سندرم ایجاد می شود . این سندرم از راه ارث و ژن مغلوب و کروموزومهای معمولی انتقال می یابد . علت بیماری نارسایی یا فقدان آنزیمی است که مواد پلی ساکارید را سوزانده و به مصرف می رساند .

کودکان مبتلا دارای قدی کوتاه ودرآنان کری تیرگی قرنیه ، فاصله زیاد بین دندانها ،گردن کوتاه وتورم شکم که معلول بزرگ شدن کبد و طحال و ۰۰۰ می باشد دیده می شود .
این بیماران قبلا“ به عنوان گارگویلیسم توصیف می کردند.
ناراحتی ممکن است بلافاصله بعد از تولد، دیرترو بعد از سالهای دوم و سوم شروع شود
تجمع بیش از حد گلیکوژن و چربی در کبد باعث بزرگی آن شده وطحال و ریه وانساج داخل شکم به علت تجمع مواد موکوپلی ساکارید بزرگتراز طبیعی می شوند
بیماری درمان قطعی ندارد. تزریق پلاسما تنها اقدام درمانی است و دلیل تاثیر آن نیز به این علت است که پلاسما مقداری آنزیم دارد که موجب کاهش ترشح اسید موکوپولی ساکارید می شود ..
– پرتقال خونی، گیلاس و آلبالو
– لاژن پروتئینی است طبیعی كه در پوست سبب ایجاد حالت ارتجاعی میشود، شكل ظاهری پوست را بوجود آورده و بافت آن را میسازد. متاسفانه میزان تولید كلاژن در بدن، با افزایش سن كاهش می‌یابد. ولی میتوان با مصرف خوراكی هایی كه ظاهر پررنگی دارند، با كمبود كلاژن مبارزه كرد. پرتقال خونی، گیلاس و آلبالو آنتی اكسیدانت های طبیعی دارند كه با عوارض كهولت سن و برخی بیماری‌ها مبارزه میكنند. به این طریق كه از التهابات احتمالی جلوگیری میكنند. انتی‌اكسیدانت‌ها همچنین با افزایش دادن میزان تولید كلاژن، باعث ضخیم‌تر شدن پوست نیز میشوند. كه این امر سبب جوانی و سلامت پوست میشود.
– ۲- حلزون، تخمه آفتابگردان و ماهی ساردین
– مخلوط این مواد غذایی شاید خوشمزه نباشد، ولی هر كدام از آنها به تنهایی منبع فوق العاده‌ای از اسیدهای ‌چرب هستند. دكتر استیون چنگ، از اعضای علمی‌سایت RightHealth.com میگوید: اسیدهای چرب پوست را تغذیه میكنند، از آن محافظت میكنند و باعث میشوند سلول‌های پوست در بهترین سطح ممكن فعالیت كنند. اسیدهای چرب ضروری برای بدن، بخشی از ساختمان دیواره‌ی سلولی در سراسر بدن هستند كه تبادل مواد غذایی، مواد زائد و همینطور آب را تنظیم میكنند. كه این عمل در شادابی و جوانی پوست موثر است. از دیگر منابع اسیدهای چرب میتوان به تخم كتان، تن ماهی، گردو و تخم كدو اشاره كرد.
– ۳- شلغم، گل قاصدک و خردل سبز

– دكتر هانتر میگوید: غذاهایی كه مواد سمی ‌را از كبد پاك میكنند، باعث افزایش عملكرد بهتر كل بدن میشوند. عملكرد بهتر بدن، یعنی شادابی و نشاط كه سازنده‌ی قیافه و ظاهر بدن است. به علاوه كبد سالم باعث روشن‌تر شدن چشم‌ها و كشیده شدن پوست میشود. او سبزی‌های پررنگ مثل كلم بروكلی و اسفناج را توصیه میكند. استفاده از این سبزی‌های تلخ باعث میشود تا فرد تمایل كمتری به مصرف مواد شیرین مزه داشته باشد. هانتر میگوید: قندهای ساده و تصفیه شده، كربوهیدرات‌ها و غذاهای فوری مثل ساندویج باعث پیری ظاهری میشوند. قند اضافی وارد شده به بدن وارد چرخه‌ای به نام گلاكیشن میشود، كه در پی آن مولكول‌های قند به مولكول‌های پروتئین متصل شده، باعث شل و چروكیده شدن پوست میشوند.

– ۴- پونه كوهی، آویشن و جعفری
– دوریس دی، نویسنده ی كتاب جراحی زیبایی صورت را فراموش كنید :
– برنامه‌ای برای داشتن پوست زیبا میگوید: اگر بعد از خواب چشم‌های پف كرده دارید، به احتمال زیاد مصرف نمك زیادی دارید. مشكل دیگر الكل است. الكل آب بدن را كاهش میدهد و با این كار پوست را ضعیف و شل میكند. بدترین حالت وقتی است كه الكل و نمك با هم مصرف شوند كه باعث بوجود آمدن كبودی در زیر چشم‌ها میشوند. وی توصیه میكند با كم كردن مصرف سدیم، از پوست پف كرده دوری كرده و به جای نمك از سبزیجات و ادویه مثل آویشن، سیر، پونه كوهی، دارچین و جعفری استفاده كنید.
– ۵- سبزیجات ترد

– سبزیجات تازه برای پوست بسیار مفیدند. كرفس، باقلا، هویج و گل كلم حاوی سلولزاند. كه با پاك كردن دندان‌ها، باعث سفیدی و زیبایی دندان و خنده میشوند. میكی برن استاین رئیس آكادمی ‌دندانپزشكی زیبایی آمریكا میگوید: سلولز و سایر فیبرهای موجود در این مواد غذایی همانند شوینده‌هایی عمل میكنند كه باكتری‌ها را از دندان‌ها جدا كرده و آنها را شست و شو میدهند. اگر غذایی یا نوشیدنی‌ای مصرف كرده‌اید كه رنگ دندان را عوض میكند، از سبزیجات برای تمییز كردن دندانتان استفاده كنید. میتوانید ازسیب و خیار هم بهره ببرید.