زمينه پژوهش:
معمول ترين اختلالات انعقادي ، هموفيلي A و B مي باشد. هموفيلي A يك اختلال انعقادي وابسته به كروموزوم X مي باشد كه در آن سطح خوني فاكتور VIII انعقادي (AHF) كاهش مي يابد. هموفيلي B نيز يك اختلال وابسته به جنس مي باشد كه در آن سطح خوني فاكتور IX انعقادي (فاكتور كريسمس )‌ كاهش مي يابد. علايم باليني در هر دو نوع هموفيلي يكسان مي باشد .

شيوع هموفيلي احتمالاً ۲۰ در ۰۰۰/۱۰۰ مرد مي باشد كه در ۸۰-۸۵ درصد موارد مربوط به هموفيلي A مي باشد. هر دونوع هموفيلي در بين تمام نژادها و در تمام قسمت هاي دنيا شيوع يكساني دارد (لانزكوسكي ، ۲۰۰۰ ، ص ۳۰۲) .

تقريباً تمام افراد گرفتار مردمي باشند. مادران و بعضي از خواهران آنها حامل هستند ولي داراي علايم نيستند. بيماري معمولا در اوايل كودكي و در دوران تازه به راه افتادن كودك شناخته مي شود (برونر – سودارث ، هندبوك ، ۱۳۷۹ ، ص ۳۹۹).
از علايم بيماري مي توان به خونريزيهاي مفاصل (همارتروز) ، دستگاه ادراري (هماتوريا) ، دهاني حلقي ، خونريزي دستگاه گوارش و CNS و خونريزي رتروپريتوان اشاره نمود (لانزكوسكي ، ۲۰۰۰ ، ص ۳۰۷) .

بيماري هموفيلي در طول چند قرن اخير به دليل گرفتاري خانواده سلطنتي انگلستان در اروپا بيماري شناخته شده اي بوده است ملكه ويكتوريا (ملكه انگلستان ) ناقل بيماري هموفيلي بود و پسر او به نام لئوپلد هموفيلي داشت (اسدي ، ۱۳۸۱، ص ۲۷).
انجمن هموفيلي ايران (۱۳۷۷) گزارش مي دهد كه در حال حاضر تعداد ۳۲۱۵ نفر بيمار هموفيل A و تعداد ۶۶۸ نفر بيمار هموفيل B وجود دارند . رشد هموفيلي و ساير اختلالات انعقادي حدوداً در حد تشخيص يك فرد در يك روز است يعني ساليانه ۳۶۰ نفر كه رقم قابل توجهي به نظر مي رسد (ص ۳۴).

بر طبق آمارهاي ساليانه فدراسيون جهاني هموفيلي از ۸۳ كشور عضو اين فدراسيون فقط ۱۰۰ هزار نفر از بيماران با مشكلات انعقادي شناخته شده اند. در حاليكه برطبق محاسبات حداقل ۴۰۰ هزار نفر از اين بيماريها رنج مي برند (روان بد ،‌۱۳۸۱ ، ص ۱۱).
دولت ايران سالانه بالغ بر ۲۰ ميليون دلار فقط براي واردات فراورده هاي خوني مورد نياز بيماران هموفيل هزينه مي كند. يك گرم فاكتور VIII انعقادي در بازارهاي جهاني به قيمتي حدود ۲ ميليون دلار فروخته مي شود (چوپان ، ۱۳۸۱ ، ص ۷).

علاوه بر گران بودن قيمت فاكتورهاي انعقادي بايد به هزينه هاي مربوط به موارد بستري براي كنترل خونريزي و اعمال جراحي مختلف ،‌مراقبتهاي دندانپزشكي ، توانبخشي ، مبارزه با عوارض عفوني ناشي از تزريق فراورده هاي خوني ، واكسيناسيون و معضلات اجتماعي اقتصادي ناشي از عوارض بيماري كه بر سيستم بهداشت و درمان كشور تحميل مي شود و بروز مشكلات مالي و عاطفي در خانواده بيماران نيز اشاره نمود.

هدف از درمان در بيماري هموفيلي پيشگيري از خونريزي و كاهش دفعات آن ، جايگزيني تركيبات خوني و فراورده هاي انعقادي و مراقبت به هنگام خونريزي مي باشد (احساني و همكاران ، ۱۳۷۹ ، ص ۱۸۳).
بيماران بايد بدانند نوع و مقدار داروها و فاكتورهاي جايگزين به نوع و شدت هموفيلي آنها بستگي دارد و به دليل نيمه عمر كوتاه فاكتورها انفوزيون آنها بايد تكرار شود.
همچنين آنها بايد در مورد فعاليتهاي ورزشي مجاز، انفوزيون دارو در منز

ل ، نحوه محافظت از وريدها ، محاسبه مقدار مورد نياز فاكتورهاي انعقادي و احتياطات مورد لزوم جهت به حداقل رساندن دوره هاي خونريزي و بسياري از موارد ديگر نيز اطلاعات كافي داشته باشند. آموزش نكات فوق مي تواند به بهبود كيفيت زندگي بيماران و كاهش موارد ناتواني آنان منجر شود. (اسپرينگ هاوز ، ۲۰۰۲، ص ۹۷۴ و ۹۷۶).
از سوي ديگر مطالعات متعددي نشان داده كه بيماران از رويكرد برنامه ريزي شده و هماهنگ آموزش بيمار فوايدي را دريافت مي‌نمايند. كاهش در طول مدت بستري، كاهش عوارض بيماري و تعداد دفعات پذيرش مجدد در بيمارستان و كاهش هزينه هاي درماني و مراقبتي مزايايي هستند كه بيماران از آن بهره برده و اكثراً به طور گسترده اي در پژوهش هاي آموزش بيماران ثبت شده اند( پارسي نيا و همكاران ، ۱۳۸۰ ، ص ۱۴۵).

وسايل آموزشي بسياري براي اجراي برنامه آموزش بيمار در دسترس است كه در آنها از حواس بينائي و شنوائي فراگيرنده استفاده مي شود. اين وسايل شامل كتاب ها ، جزوات ، فيلم و اسلايد و … مي باشد( رحيمي ، ۱۳۷۷ ، ص ۳۹).

آموزش مفاهيم خود مراقبتي در پيشگيري از عوارض در بيماران هموفيل اهميت بسزايي دارد كه ضمن كاهش هزينه درمان و مراقبت به بهبود كيفيت زندگي آنان كمك بسزايي مي كند. در رابطه با بيماران هموفيل تحقيقات نشان مي دهد كه خود آنان مي توانند بهترين نقش را در كنترل بيماري داشته باشند لذا هسته مركزي اين پژوهش بر آموزش و بررسي تأثير آن بر آگاهي بيماران استوار خواهد شد و از طرفي طبق تجارب كاري پژوهشگر و البته تحقيقات متعدد،

اين بيماران از نگرش مثبت براي ادامه برنامه هاي خود مراقبتي برخوردار نيستند لذا موضوع بررسي تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي مدنظر پژوهشگر قرار گرفته است. اميد است يافته هاي اين پژوهش بتواند مركز بيماريهاي خاص را براي ارائه هرچه بهتر خدمات مشاوره اي و انتخاب برنامه هاي آموزشي مطلوب تر جهت بيماران و پرستاران شاغل در مراكز مراقبت از بيماران هموفيل ياري نمايد تا بدينوسيله بتواند گامي مؤثر در بهبود و ارتقائ وضعيت بهداشتي اين قشر بردارد.

مروري بر مطالعات:
نوراني (۱۳۷۵) تحقيقي تحت عنوان بررسي تأثير آموزش بهداشت بر دانش، نگرش و عملكرد مادران داراي كودك هموفيل زير ۱۱ سال انجام داده است. هدف از اين تحقيق تعيين تأثير آموزش بهداشت بر دانش ، نگرش و عمكلرد مادران داراي كودك هموفيل زير ۱۱ سال شهر تهران نسبت به مراقبت از فرزند ، پيشگيري از خونريزي و عوارض آن و همچنين تنظيم خانواده و مشاوره ژنتيك بود. در اين پژوهش نيمه تجربي و كاربردي جامعه پژوهش را ۷۶ نفر از مادران داراي كودك هموفيل زير ۱۱ سال تشكيل دادند.

اطلاعات از طريق پرسشنامه و چك ليست جمع آوري گرديد و برنامه آموزش به مدت ۴ هفته به صورت سخنراني و بحث گروهي و ۲ جلسه آموزش چهره به چهره انجام گرفت. نتايج حاصل نشانگر افزايش معني دار سطح آگاهي مادران (p=0.000) ، نگرش (P=.01) و سطح عملكرد (P=0.000) آنان نسبت به پيشگيري از هموفيلي، كنترل خونريزي و عوارض آن بود. همچنين در اين پژوهش بين تحصيلات مادران و آگاهي آنان قبل از آموزش ، نگرش قبل از آموزش و نگرش پس از آموزش ارتباط معني دار وجود داشت.

نازارو، آن ماري در سال ۲۰۰۰ تحقيقي تحت عنوان بررسي آگاهي و عملكردهاي بهداشتي در بين جمعيت هموفيلي در ايالات متحده آمريكا انجام دادند. هدف از اين پژوهش توصيفي تعيين آگاهي عمومي بيماران هموفيل ، نگرش و باورهاي آنها درباره بيماري هموفيلي بود. ۱۲۰ بيمار به شكل منظم تصادفي از بيماران ۲۸ مركز مراقبت هموفيلي و ۸ انجمن هموفيلي محلي انتخاب شد. ۲۵% از نمونه ها سن ۱۳-۲۱ ، ۳۸% بالاتر از ۲۱ سال و ۳۸% والدين كودكان ۹ سال به پائين بودند. ابزار گردآوري داده ها پرسشنامه اي با ۱۰۵ سؤال بود كه متن آن توسط پژوهشگر با پرسش از نمونه ها و از طريق تماس تلفني پر شد. نتايج نشان داد كه ۵۸% از بيماران هموفيلي شديد داشتند،

۱۶% متوسط و ۲۴% از نوع خفيف آن را داشتند. ۵۴% از پاسخ دهندگان بيان كردند كه هموفيلي بر روي سلامت جسمي و توانائي تحرك آنها تأثير دارد. ۴۹% از موارد از بروز مشكلات در مدرسه يا محل كار خبر دادند. ۲۹% از بيماران تأثير منفي هموفيلي روي احساس خود ارزشي را گزارش كردند. ۲۳% از بيماران بيان كردند كه بيماري هموفيلي باعث بروز مشكلات در ارتباط با ساير افراد براي آنان مي شود. در رابطه با سطوح آگاهي ۴۸% از بيماران داراي آگاهي بالا در رابطه با بيماري هموفيلي بوده ، ۳۲% از آگاهي متوسط و ۲۰% داراي آگاهي پائين در رابطه با بيماري هموفيلي بودند.

اسپيتزر در سال ۲۰۰۲ تحقيقي توصيفي تحت عنوان بررسي دانش و آگاهي كودكان مبتلا به هموفيلي در مورد بيماري و درمان آن در آمريكا انجام دادند. هدف از اين تحقيق تعيين دانسته هاي كودكان هموفيل درباره بيماري و تجارب درمانيشان بود.
نمونه مورد پژوهش شامل ۲۰ كودك مبتلا به هموفيلي بين سنين ۶-۱۳ سال بود كه هيچگونه مدركي دال بر مشكلات شناختي نداشتند. اطلاعات در مورد تجارب كودكان هموفيل و درك آنها از اين تجارب بوسيله مصاحبه جمع آوري شد. نتايج مطالعه نشان داد كه ۶۵% واحدهاي مورد پژوهش مبتلا به هموفيلي متوسط و ۳۵% مبتلا به هموفيلي شديد بودند.

آگاهي بچه ها راجع به ماهيت بيماري و منشاء آن ، مشكل بزرگ بيماري (خونريزي ) ، ماهيت درمان و هدف آن ، بزرگترين تجارب درماني (تزريق) مورد بررسي قرار گرفت.
تجزيه و تحليل داده ها نشان داد كه اگرچه بچه هاي مبتلا در نمونه انتخابي بسيار علاقمند به كسب دانش در مورد بيماري و درمان آن بودند اما در اين مورد اطلاعات كمي داشتند.
كمبود اطلاعات به طور وسيع در زمينه چگونگي ابتلاء به بيماري هموفيلي و اهداف درماني بود.
در ضمن نتايج پژوهش نشان داد كه سن و تجربه در آگاهي كودكان مبتلا نقشي ندارد.

در پايان لزوم آموزش به كودكان مبتلا به هموفيلي مورد تأكيد قرار گرفته است. (ص ۴۳-۵۱).
چهارچوب پنداشتي:
چهارچوب پنداشتي اين پژوهش را بيماري هموفيلي و آموزش بيماران هموفيل تشكيل مي دهد كه در اين راستا به مفاهيم آموزش ، آگاهي ونگرش نيز پرداخته خواهد شد.
آموزش به بيمار يكي از نقش هاي عمده و اساسي پرستار محسوب مي شود (ريچ ، ۱۹۹۹ ، ص ۵۹۹).

آموزش به بيمار يك ارتباط بين فردي است كه در آن پرستار به بيمار در رسيدن به آگاهي ، نگرش و عملكرد مناسب و اعتماد به نفس بالا كمك كرده و از اين طريق تغييرات مفيد پايداري را در رفتارهاي او ايجاد مي كند (بولچك و كلوسكي ، ۱۹۸۸ ، ص ۹۸). در اثر فرآيند آموزش بيماران آگاهيها و مهارتهاي لازم را جهت استقلال عمل و عدم وابستگي در امر مراقبت از خود كسب مي كنند (بستابلي ، ۲۰۰۰، ص ۴).

مردم در طي زندگي اغلب بيماريهاي مزمن را تجربه مي كنند كه اين بيماريها تغييرات عمده اي را در رژيم غذايي، فعاليت ، سبك زندگي و درمانهاي طبي ايجاب مي كنند. اطلاعاتي كه پرستاران در رابطه با مددجويان ناتوان به دست مي آورند، مي تواند آنها را به نيازها و توانائيهاي مختلف بيمار واقف نمايد تا با ارائه آموزشهاي مناسب و از طريق اصلاح رفتارهاي بهداشتي و تغيير در سبك زندگي بيماران به آنها كمك نموده و مسئوليتهاي بيشتري در كنترل بيماري به آنها واگذار نمايد. (استن هوپ . ۲۰۰۰ ، ص ۲۶۶).

هموفيلي يك اختلال مادرزادي از نوع خونريزي دهنده است كه در آن يكي از فاكتورهاي لازم براي انعقاد خون وجود ندارد. اين بيماري از شايع ترين مسائل انعقادي است. عيب اصلي در هموفيلي نوع «آ» نقص در فاكتور VIII مي باشد (فاكتور ضد هموفيلي ) كه توسط كبد توليد مي‌شود به كمبود فاكتور انعقادي IX هموفيلي «ب» يا بيماري كريسمس گفته مي شود (احساني و همكاران ، ۱۳۷۹ ، ص ۱۸۲ و ۱۸۳). از آنجا كه اين اختلالات وابسته به X هستند معمولا اين بيماري در زنان بروز نمي كند. عمدتاً پسر مبتلا، ژن جهش يافته (XH) را از مادر ناقل (XM/X) به ارث مي برد.

بروز هموفيلي «آ» يك در هر ۵۰۰۰ نوزاد پسر زنده و بروز هموفيلي «ب» يك در هر ۰۰۰/۳۰ مي باشد. هموفيلي را به صورت خفيف (سطح فاكتور انعقادي ۶ تا ۳۰ درصد) ، متوسط (۲ تا ۵ درصد) و شديد (۱% و يا كمتر) دسته بندي مي كنند

(اسدي ، ۱۳۸۱٫ ص ۲۷). مشخصه هموفيلي ، خونريزي به داخل بافتهاي نرم ، عضلات و مفاصلي مي باشد كه وزن بدن را تحمل مي نمايند. مبتلاياني كه فعاليت عامل VIII آنها كمتر از ۱%باشد دچار بيماري شديدي هستند و حتي بدون وارد آمدن تروما نيز مرتباً خونريزي مي نمايند. خونريزي در بافت نرم منجر به تجمع بزرگي از خون نيمه لخته مي شود كه بر روي بافتهاي طبيعي مجاور فشار آورده و موجب نكروز عضلات (سندرم كمپارتمان) ، احتقان وريدي ( فلبيت كاذب) و يا تخريب ايسكميك اعصاب مي گردد

. حضور خون در مفصل (هم آرتروز) موجب التهاب سينوويوم شده و خونريزيهاي مكرر باعث خوردگي غضروف مفصلي گشته كه منجر به استئوآرتريت ، فيبروز مفصلي . چسبندگي مفصل و نهايتاً آتروفي عضلاني مي شود. ترسناك ترين عارضه هموفيلي خونريزيهاي دهاني – حلقي و خونريزي در دستگاه عصبي مركزي مي باشند (هاريسون ، ۲۰۰۱٫ ص ۲۳۹ ، ۲۴۰) . به غير از عوارض موضعي و سيتميك ذكر شده بايد عوارض ناشي از محصولات خوني را نيز به عوارض فوق اضافه نمود، كه شامل هپاتيت C و ايدز هستند (محرز، اميني ،‌صادقي ، ۱۳۷۶ ، ص ۲۶).

شاو ساسمن (۱۹۹۹) مي نويسد: عارضه مهم ديگر كه ناشي از درمان يا فاكتورهاي انعقادي است ايجاد مهاركننده ها مي باشد. مهاركننده ها آنتي باديهايي هستند كه فعاليت فاكتورهاي انعقادي را خنثي مي كنند. ۱۵ تا ۲۵% از افراد با هموفيلي شديد به اين عارضه مبتلا مي باشند. (ص ۴۰).

درمان بيماري با جايگزيني فاكتورهاي انعقادي تغليظ شده منجر به كاهش و پيشگيري از صدمه عضلاني اسكلتي در بيماران مي شود. و به دليل احتمال آلودگي بيماران به HIV و HCV از ۱۵ ساله گذشته در سايه پيشرفت در تكنولوژي DNA استفاده از فاكتورهاي نو تركيب كم كم جايگزين فاكتورهاي كنسانتره مي شود و بالاخره جديدترين درمان بيماران هموفيل ژن درماني مي باشد كه در چند سال گذشته پيشرفتهاي قابل توجهي را شاهد بوده است (مانوكي ،‌۲۰۰۲، ص ۲۲) .

احساني و همكاران معتقدند بيمار هموفيلي بايد راجع به بيماري ،‌درمان و مراقبتهاي لازم آموزش كافي دريافت نمايد. آموختن آين آگاهي ها و مراقبت ها بيمار را به استقلال مي رساند. و باعث مي شود كه بيمار به درستي و به سرعت تصميم گرفته و وارد عمل شود. اگر فرد مبتلا به هموفيلي بيماري خود را بپذيرد و آنرا جزئي از زندگي خود بداند راحت تر مي تواند با مشكلاتي كه ممكن است با آن برخورد كند مقابله نمايد. در واقع بيماري را تحت تسلط خود قرار دهد (۱۳۷۹ ، ص ۱۸۵) . آموزش علاوه بر اينكه بر روي آگاهي بيماران مؤثر است مي تواند در تغيير نگرش بيماران نيز مفيد باشد. اسدي مي نويسد: آموزش و يادگيري فرايندي دوجانبه اند كه نقش آموزش دهنده كمك به فراگير است تا اطلاعات ، مهارتها و نگرش هايي را كه نياز دارد ياد بگيرد (۱۳۷۹ ، ص ۱۲) . پس با بكارگيري روشهاي صحيح و موثر آموزش مي توان الگوهاي رفتاري را به منظور ارتقاء سطح آگاهي و نگرش افراد تغيير داد (پوتروپري ، ۲۰۰۳ ، ص ۴۷۲).

با توجه به مطالب بيان شده و با مطالعه پژوهش هاي ديگر در اين زمينه پژوهشگر علاقمند گرديده است با طراحي آموزش از طريق فيلم ويديوئي و ارائه كتابچه آموزش ميزان تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران را مورد سنجش قرار دهد. زيرا پژوهشگر معتقد است با برنامه ريزي آموزش صحيح براي اين بيماران از طرفي مي توان به كاهش هزينه هاي تحميلي بر خانواده و سيستم بهداشت و درمان كشور كمك نمود و از سوي ديگر با كاهش نياز به دريافت فراورده هاي خوني و فاكتورهاي انعقادي به كاهش عوارض بيماري و كاهش اتوآنتي بادي بر عليه AHF كمك كرد. اميد است نتايج اين تحقيق در اختيار مركز هموفيلي و بيماران هموفيلي قرار گيرد تا با طرح ريزي برنامه هاي آموزشي و مشاوره اي مناسب براي اين بيماران موارد بستري را كاهش داده و منجر به بهبود كيفيت زندگي و پيشگيري از ناتواني در اين بيماران شود.

بيان مسئله پژوهش:
اين پژوهش به منظور بررسي تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران هموفيل ۱۲-۲۰ سال مراجعه كننده به مجتمع درمانگاهي امام خميني (ره ) در رابطه با بيماري هموفيلي انجام مي شود.
اهداف پژوهش:
هدف كلي : تعيين تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران هموفيل ۱۲-۲۰ سال مراجعه كننده به مجتمع درمانگاهي امام خميني در رابطه با بيماري هموفيلي سال ۱۳۸۲٫