تالاسمى چيست

تالاسمى نام گروهى از اختلالات خونى ژنتيك است. براى اين كه بفهميم، تالاسمى چگونه بر روى بدن تأثير مى گذارد بهتر است ابتدا در مورد چگونگى ساخته شدن خون، اطلاعات مختصرى كسب كنيم. هموگلوبين كه مسئوليت حمل اكسيژن را بر عهده دارد جزيى از سلول هاى قرمز خون است. اين تركيب از ۲ پروتئين متفاوت به نام هاى آلفا و بتا تشكيل شده است. اگر بدن هر كدام از اين پروتئين ها را به قدر كافى توليد نكند، سلول هاى قرمز خونى درست عمل نكرده و نمى توانند به قدر كافى اكسيژن حمل كنند. در نتيجه اين امر، كم خونى از دوران كودكى آغاز شده و تا پايان زندگى ادامه مى يابد. از آنجايى كه تالاسمى داراى انواع مختلفى است و هر كدام از آنها تأثيرات به خصوصى را بر روى بدن مى گذارند، شناخت تفاوت هاى هر كدام از انواع تالاسمى اهميت خاصى مى يابد.

تالاسمى نوع آلفا
افرادى كه هموگلوبين آنها به قدر كافى پروتئين آلفا توليد نمى كند، به تالاسمى آلفا مبتلا هستند. اين اختلال خونى بيشتر در مناطق آفريقا، خاورميانه، هند، آسياى جنوبى، جنوب چين و ندرتاً در مناطق مديترانه اى مشاهده مى شود.
چهار نوع تالاسمى آلفا وجود دارد كه به ترتيب تأثيرات خفيف تا شديدى بر روى بدن مى گذارند:

– حالت حمل كننده غيرفعال : اين نوع از تالاسمى مشكلى براى سلامت افراد ايجاد نمى كند زيرا كمبود پروتئين آلفا آنقدر جزيى است كه هموگلوبين فعاليت خود را به درستى انجام مى دهد. اين نوع تالاسمى به اين دليل «حمل كننده غيرفعال» ناميده مى شود كه كشف و اطلاع از چگونگى آن بسيار دشوار است.
– تالاسمى مداوم برگشت پذير: اين تالاسمى نوع غيرعادى «حالت حمل كننده غيرفعال» است كه به علت جهش پروتئين آلفاى هموگلوبين به وجود مى آيد. اين نام بعد از كشف اين نوع تالاسمى در منطقه اى از جامائيكا در نظر گرفته شد. معمولاً اين نوع تالاسمى به تنهايى نمى تواند مشكلى براى سلامتى ايجاد كند.

– تالاسمى آلفاى خفيف: در اين نوع از تالاسمى كمبود پروتئين آلفا شديدتر است. افراد مبتلا سلول هاى قرمز خونى كوچكتر و كم خونى خفيفى (MILD ANEMI) دارند. اگرچه در بعضى از موارد نيز بيماران فاقد علائم خاصى هستند.

پزشكان اغلب تالاسمى آلفاى خفيف را با كم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جايگزين هاى آهن دار را تجويز مى كنند كه هيچ تأثيرى بر كم خونى ناشى از تالاسمى آلفاى خفيف ندارد.

– بيمارى هموگلوبين : كمبود پروتئين آلفا در اين نوع از تالاسمى بسيار شديدتر است به طورى كه باعث كم خونى شديد و مشكلات جدى در سلامت فرد مى شود. مشكلاتى مانند: بزرگى بيش از حد طحال، تغيير شكل استخوان ها و خستگى. اين نوع تالاسمى به اين خاطر بيمارى هموگلوبين ناميده مى شود كه سلول هاى قرمز خونى را خراب كرده و عملكردشان را دچار اختلال مى كند.
– تالاسمى مداوم برگشت پذير نوعH : اين نوع از تالاسمى تشديد شده مورد قبلى است. افراد مبتلا از كم خونى شديد و مشكلات فراوان ناشى از بزرگ شدگى طحال و عفونت ويروسى رنج مى برند.

– تالاسمى مداوم برگشت پذير هوموزيگس : اين تالاسمى نوعى از تالاسمى مداوم برگشت پذير نوع H است. البته مى توان گفت از آن خفيف تر بوده و بيشتر شبيه تالاسمى نوع بيمارى هموگلوبين است.

– تالاسمى آلفاى ماژور: در اين حالت هيچ ژنى مربوط به پروتئين آلفا در DNA فرد وجود ندارد. در اين صورت هموگلوبين هاى نابهنجارى موجود است. افراد داراى اين مشكل قبل از تولد و يا مدت بسيار كوتاهى پس از آن مى ميرند. در موارد بسيار نادر امكان تشخيص اين مشكل قبل از تولد امكان پذير است.

تالاسمى نوع بتا
افرادى كه هموگلوبين آنها به قدر كافى پروتئين بتا توليد نمى كند، مبتلا به تالاسمى نوع بتا هستند. اين تالاسمى در مناطقى چون ايتاليا، يونان، شبه جزيره عربستان، ايران، آفريقا، آسياى جنوبى و جنوب چين وجود دارد. سه نوع تالاسمى نوع بتا وجود دارد كه به ترتيب تأثيرات خفيف تا شديدى را بر روى سلامت بدن مى گذارند:

– تالاسمى مينور (خفيف): در اين حالت كمبود پروتئين بتا به گونه اى نيست كه باعث بروز اشكال در عملكرد هموگلوبين شود. به نظر نمى رسد فرد مبتلا به تالاسمى مينور مشكلاتى بيشتر از فرد داراى كم خونى خفيف داشته باشد. همانند تالاسمى آلفاى خفيف، بعضى پزشكان ، كوچكى سلول هاى قرمز خونى ناشى از تالاسمى بتاى خفيف را با كم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جايگزين هاى آهن دار تجويز مى كنند.

– تالاسمى سطح متوسط : در اين نوع تالاسمى، كمبود پروتئين بتاى هموگلوبين به قدرى است كه تدريجاً باعث كم خونى شديد و مشكلات عمده در سلامت افراد مى شود؛ مشكلاتى مانند از شكل افتادن استخوان ها و بزرگى بيش از حد طحال. بُعد وسيعى از علائم شديد در اين نوع تالاسمى مشاهده شده است و به راستى تعيين حدفاصل بين تالاسمى سطح متوسط و شديد بسيار مشكل و گيج كننده است. به نظر مى رسد در اين بين عامل تعيين كننده، مقدار و تعداد

دفعات تزريق خون مورد نياز باشد. هر قدر بيمار به تزريق خون وابسته تر باشد، احتمال بيشترى وجود دارد كه بيمارى او در رده تالاسمى ماژور قرار گيرد. به طور كلى گفته مى شود مبتلايان به تالاسمى حد متوسط، براى بهبود كيفيت زندگى خود نيازمند تزريق خون مكرر هستند البته اين امر دليلى بر زنده ماندن آنها نيست.

– تالاسمى ماژور (شديد): اين حالت شديدترين نوع تالاسمى بتا است. در اين نوع تالاسمى بيمار به دليل نقص كامل پروتئين بتاى هموگلوبين از كم خونى شديد رنج مى برد. فرد مبتلا براى ادامه زندگى خود بايد به طور منظم خون تزريق كرده و مرتباً تحت مراقبت هاى پزشكى وسيع قرار داشته باشد.
تزريق هاى مكرر خون در طول عمر باعث مى شود غلظت آهن خون بسيار افزايش يابد. اين اشكال را مى توان از طريق CHELATION THERAPY، رفع كرده و از مرگ زودرس و عملكرد ناموفق جلوگيرى كرد.
اهداي خون سالم، اهداي زندگي

انتقال خون چيست؟
فوايد اهداي خون
اهداي اتولوگ چيست؟
مصرف كنندگان اصلي خون و فرآورده هاي آن

سخن اول
سازمان انتقال خون ايران از سال ۱۳۵۳ براي تهيه و توزيع خون و فرآورده هاي سالم ، و انجام امور آموزشي، پژوهشي و كاربردي در زمينه انتقال خون به طور رسمي آغاز به كار كرده است.

مهمترين هدف انتقال خون در ايران تأمين خون و فرآورده هاي سالم آن با بهترين كيفيت استاندارد مطابق با موازين تعيين شده بين المللي براي بيماران و نيازمندان و همچنين ترويج طب انتقال خون است.
اهداف اين سازمان به شرح ذيل مي باشد:
– مشاركت در مراقبت از بيماران
– تأمين خون سالم و كافي

– بسيج اهدا كنندگان داوطلب
– همكاري با بيمارستان ها در حل مشكلات انتقال خون
– گسترش شبكه پايگاههاي انتقال خون و…

خدمات سازمان انتقال خون شامل : جمع آوري و توزيع خون و فرآورده هاي آن از طريق مراكز اهدا خون در سراسر كشور است. اين سازمان تنها مركز ارائه دهنده خون و فرآورده هاي خوني به بيمارستان ها و ديگر مراكز درماني است.
انتقال خون چيست؟

انتقال خون در پزشكي جنبه حياتي دارد و در موارد خاص توسط پزشك معالج تجويز مي گردد.
خون به اجزاء متفاوتي قابل تجزيه است كه ممكن است به تنهايي يا به طور كامل در شرايط مختلفي به بيماران تزريق گردد. اجزاء خون به طور عمده عبارت اند از:
گلبول هاي قرمز ( براي كم خوني ها يا خونريزي ها) ، پلاكت ها ( براي بيماري هاي خونريزي دهنده، هنگامي كه شمارش پلاكتي كاهش يافته است) و پلاسما ( كه براي تأمين پروتئين هاي خون به كار مي رود).

فوايد اهداي خون چيست؟
مهمترين فايده اهداي خون ، نجات زندگي و كسب رضايت الهي و از فوايد ديگر آن آگاهي از سلامت جسماني مي باشد كه از طريق كنترل هاي زير انجام مي پذيرد:
� ضربان قلب
� فشار خون
� دماي بدن
� تشخيص كم خوني و نوع گروه خوني.
آيا انتقال خون ايمن است؟

سازمان انتقال خون در ايران كليه اهداء كنندگان را مورد بررسي قرار مي دهد تا ايمني اهداء كنندگان و دريافت كنندگان تأمين گردد. تمامي خون هاي اهداء شده ، در آزمايشگاههاي سازمان براي اطمينان از سلامت تحت آزمايشات ذيل قرار مي گيرد:

۱-HIV ( ايدز)
۲- هپاتيتB
3- هپاتيتC
4- سيفليس
۵- گروه بندي خون

هنگام اهداء خون ، اهداء كننده بايد به سؤالاتي كه در مورد وضعيت سلامت وي پرسيده مي شود پاسخ دهد. اين سؤالات براي تشخيص و بررسي اهداء كنندگان پر خطر طرح شده است.
برخي شرايط اهداء خون:
– حداقل سن ۱۷ سال و حداكثر سن ۶۵ سال

– حداقل وزن ۵۰ كيلوگرم
– فواصل اهداء خون هر ۸ هفته يك بار است؛ مشروط بر اين كه تعداد دفعات اهداء در طول يك سال از ۴ بار تجاوز ننمايد.
– عدم كم خوني كه با انجام آزمايش مشخص مي شود.
– در صورت وجود سابقه موارد زير در فرد اهداء كننده ، حتماً پزشك انتقال خون بايد در جريان امر قرار بگيرد:
� مصرف برخي داروها
� آلرژي هاي مهم مانند آسم، تب يونجه و …

� فشارخون بالا
� ديابت
� بيماري هاي قلبي، ريوي، كليوي و كبدي
� سابقه تزريق خون و فرآورده هاي آن
� خالكوبي و حجامت

� سابقه اعتياد به مواد مخدر تزريقي
� سابقه صرع يا تشنج
� سابقه تماس جنسي مشكوك
� سابقه جراحي در شش ماه اخير
� دوران حاملگي و شيردهي

اهداي اتولوگ چيست؟
روشي است كه در آن بيمار خون خود را اهداء مي كند و خون تا زماني كه وي به آن احتياج دارد در شرايط مناسبي نگهداري مي شود. اتولوگ براي بيماراني كه جهت عمل هاي جراحي اختياري آماده مي شوند، قابل انجام است. در اين روش بيمار بايد توسط پزشك معاينه شود تا از سلامت خود اطمينان حاصل نمايد. بيماراني كه از خون خود استفاده مي كنند ايمن ترين خون ممكنه را به خود تزريق مي كنند. خطرات احتمالي ( به واسطه اجزاء خون مانند گلبول هاي سفيد، پلاكت ها و پروتئين سرم ) با تزريق خون اتولوگ حذف مي شود.