مقدمه

تومورهای آندروﮊنساز آدرنال تومورهای نادری هستند.۱ این تومورها میتوانند به صورت تومورهای خوشخیم (آدنوما) یا بدخیم (کارسینوما) تظاهر نمایند. در بعضی مطالعهها حدود ۰۵% تومورهای آدرنال که صرفاﹰ آندروﮊن تولید میکنند خوشخیم و بقیه بدخیم گزارش شدهاند.۱

آدنومهای مولد آندروﮊن بسیار نادرند و تا بهحال فقط حدود ۰۵ مورد در متون پزشکی گزارش شده ایجاد میشود. بیشتر این تومورها در زنان ایجاد میشود و موارد مرد بیشتر محدود به زمان کودکی بوده که به صورت بلوغ زودرس تظاهر نموده است. در زنان بیشتر موارد ابتلاﺀ قبل از زمان یائسگی است و با هیرسوتیسم شدید، کلفتی صدا و

آمنوره تظاهر مینماید. ۰۸% این بیماران کلیتورومگالی دارند.۳،۲ کارسینومهای آدرنال فوقالعاده نادر هستند و انسیدانس آنها ۱ در یک میلیون نفر در یکسال میباشد و نسبت زن به مرد ۱/۵۲ است. ۰۸% کارسینومهای آدرنال فانکشنال هستند. ۵۴% آنها فقط کورتیزول، ۵۴% کورتیزول، و آندروﮊن و ۰۱% آنها فقط آندروﮊن تولید میکنند. کمتر از ۱% آنها آلدوسترون تولید میکنند.۶-۴

در مقالهی حاضر سه بیمار با تومور مولد آندروﮊن آدرنال معرفی میشوند.
بیمار اول:

خانم زـ م ۴۱ ساله اهل و ساکن اهواز است که در اواخر سال ۴۸ با شکایت رشد سریع موهای زاید بدن در یکسال گذشته مراجعه کرد. قاعدگی بیمار هنوز شروع نشده بود. بیمار از ریزش مو و کلفت شدن صدا شاکی بود. افزایش

۶۵۴ مجلهی غدد درونریز و متابولیسم ایران دورهی نهم, شمارهی ۴، اسفند ۶۸۳۱

وزن یا گالاکتوره را ذکر نمیکرد. در معاینه هیرسوتیسم درجهی ۳ در چانه، پشت لب، قفسه سینه و شکم و هیرسوتیسم درجهی ۴ در رانها داشت. ریزش موی ناحیه فرونتالi به طور واضح در بیمار دیده میشد. صدا خشن و

مردانه شده بود. پستانها کوچک و آتروفیک بود. آکنه دیده نشد. کلیتورومگالی مشهود بود و علایم کوشینگ در بیمار دیده نمیشد. فشارخون mmHg ۰۶/۰۱۱ و علایم حیاتی طبیعی بود. در بررسی انجام شده LFT، CBC، U/A طبیعی،

FBS= 87mg/dL، Cr=0.9mg/dL، Na= 144mg/dL،

K=4.2mg/dL، Ca=10.4mg/dL، P=2.5mg/dL و

پروفایل چربیها طبیعی و TFT طبیعی بود.

Prolactin = 380 (76-721)mIU⁄mL, Testosteron = 4.1 (0 .1-0.8)ng/mL, DHEAS > 9000 (820-3380)ng/mL, 17oup= 1.5ng/mL

بود و در آزمون سرکوب شبانه با دگزامتازون، سطح کورتیزول سرم ۲٫۳ng/dL بود. VMA و متانفرین ادرار ۴۲ ساعته در حد طبیعی بود. در CT اسکن شکم یک توده به ابعاد ۷۱*۶۸cm در مجاورت پل فوقانی کلیهی راست و
قسمت تحتانی کبد مشهود بود که در درجهی اول مطرح کنندهی نئوپلاسم آدرنال بود. اکوی پارانشیم کلیهها طبیعی و مایع آزاد در شکم وجود نداشت. در سونوگرافی لگن، رحم و تخمدانها طبیعی بودند. برای بیمار با تشخیص تومور آندروﮊن ساز آدرنال عمل جراحی انجام شد که نتیجهی پاتولوﮊی آدرنوکورتیکال آدنوما گزارش شد. علایم بالینی بیمار به سرعت طی ۴ ماه پس از عمل بهبودی چشمگیری نشان داد و قاعدگی بیمار شروع شد. در بررسی انجام شده سطح هورمونهای آدرنال و آندروﮊنها کاملاﹰ طبیعیبود. Testosteron= 0.1ng/mL) و DHEAS= 206ng/mL و

۱۷۰HD= 0.8ng/mL و .(Serum Cortisol= 16.5g/L

بیمار دوم:

بیمار خانم م ـ م ۷ ساله اهل و ساکن شوش است که در اواخر سال ۴۸ با شکایت افزایش وزن شدید، پرمویی تمام بدن، بروز جوشهای بسیار در صورت و تنه و بزرگی شکم از ۴ ماه قبل مراجعه کرد. در معاینه کوشینگوئید بودن صورii، آکنهی شدید، پلتورای صورت و هیرسوتیم درجهی

۳ در ناحیهی چانه، پشت لب، بازوها، رانها و سینه به طور واضح دیده شد. بوفالوهامپ و سوپرکلاویکولار fat pad

i- Frontal balding ii- Moon face

دیده شد. رویش موهای زهار در حد P5 و در ناحیهی آگزیلا مشهود بود. استریای purpel بر روی شکم و

کلیتورمگالی دیده میشد. در معاینهی شکم یک تودهی بزرگ که تمام سمت چپ شکم را پر کرده و از خط وسط عبور کرده بود لمس شد. فشار خون بیمار mmHg ۰۰۱/۰۵۱ بود.

Ld/gm98 FBS =، SGPT = 29mg/dL،

SGOT=60mg/dL، Cr=0.9mg/dL، P=4.3mg/dL،

Ca= 10.1mg/dL، K=4.5mg/dL، Na= 137mg/dL،

آزمونهای عملکرد تیروئید طبیعی بودند. در آزمون سرکوب شبانه با دگزامتازون کورتیزول سرم ۴۶@g/dL و در آزمون با دوز کم UFC=171@g/dL و UFC پایه

۱۳۱@g/dL بود.

DHEAS > 9000 ng/mL Testosteron=10.3 ng/mL, 17OHP = 22.5 ng/mL

و VMA و متانفرین در حد طبیعی بودند. فشارخون بالای بیمار با پرازوسین کنترل شد. در CT اسکن شکم توده

بسیار بزرگ نامنظم حاوی کلسیفیکاسیون در قسمت فوقانی آن با منشای آدرنال چپ که کبد را به سمت پایین جا به جا کرده ولی به عروق آئورت و IVC یا مزانتریک دستاندازی

نکرده و از خط وسط عبور کرده است گزارش شد (شکل ۱). بیمار تحت عمل جراحی قرار گرفت.
تودهی بسیار بزرگ در پشت صفاق قرار داشت و کلیه، حالب و شریان کلیوی چپ درگیر شده بود که با تومور خارج شدند. جواب پاتولوﮊی کورتیکال آدرنال کارسینوما بود.

وزن توده ۵/۲ کیلوگرم بود. علایم کوشینگ و هیرسوتیسم طی ۲ هفته بعد از عمل بهبود نشان داد. بیمار تحت درمان با هیدروکورتیزون mg۰۱ روزانه قرار گرفت

ولی بعد از ترخیص برای پیگیری مجدد مراجعه نکرد.

بیمار سوم:

بیمار سوم، کودک رـ ص ۰۱ ماهه اهل و ساکن اهواز است که در اواخر سال ۴۸ به علت کوتاهی قد، آکنهی شدید در صورت و رویش موهای پوبیس از ۴ ماه قبل مراجعه کرد. خانوادهی بیمار افزایش وزن شدید را طی این مدت ذکر میکردند. بیمار در معاینه تکامل کافی نداشت و قادر به ایستادن نبود. بیمار ۵ ماهگی گردن گرفته بود. وزن هنگام تولد ۵/۲ کیلوگرم و وزن فعلی او ۱۱ کیلوگرم بود (در منحنی ۰۵%) ولی قد ۷۶ سانتیمتر (زیرمنحنی ۵%) بود. بیمار صورت کوشینگوئید داشت و پلتورا و آکنهی شدید صورت

دکتر حاجیه بیبی شهبازیان و دکتر مهرنوش ذاکرکیش تومورهای آندروﮊنساز آدرنال ۷۵۴

مشهود بود. موهای pubic رشد یافته، در حد P3 بود. بیضهها و Penis در حد طبیعی بود. در بررسی انجام شده، فشارخون mmHg ۰۶/۰۱۱ بود. BS=78mg/dL، Cr= 03mg/dL، Na= 139mg/dL، Ca= 10.3mg/dL، K= 4.1mg/dL و P و LFT طبیعی بود. T4= 11•g⁄mL، TSH=1.8 mIU⁄mL، Testosteron=1.6(ng/mL)، DHEAS=5800ng/mL، ۱۷۰Hp=1.7ng/mL، LH= 3.9

و FSH= 1.8 و در آزمون سرکوب شبانه با دگزامتازون، کورتیزول سرم @g/dL۵۱ بود. در CT اسکن شکم تودهی بافت نرم به ابعاد ۷۰ * ۶۰ روی کلیهی راست که محور کلیه

را تغییر داده در نتیجه کلیه به صورت افقی قرار گرفته بود،

احتمال تومور ویلیز را مطرح کرده بود. لنف نود به ابعاد ۱۵mm در کنار IVC هم دیده شده بود. بیمار تحت عمل

جراحی قرار گرفت که در پاتولوﮊی کورتیکال آدرنال کارسینوما مطرح شد. بیمار با قرص هیدروکورتیزون ۷٫۵mg روزانه مرخص شد. ۴ ماه پس از عمل سطح توسترون و DHEAS و ۱۷۰Hp طبیعی و کورتیزول پایه ۲g/dL بود که هیدروکورتیزون بیمار ادامه یافت. قابل ذکر
است علایم بالینی بیمار بهبود کامل یافت فقط چند عدد موی پوبیک هنوز وجود داشت. مشخصات بالینی و آزمایشگاهی بیماران در جدول ۱ خلاصه شده است.

جدول ۱- مشخصات بالینی و آزمایشگاهی بیماران

بیماران اول دوم سوم
علایم بالینی

علایم بالینی هیرسوتیسم + تغییر صدا چهرهی کوشینگوئید، افزایش وزن، آکنه، چهرهی کوشینگوئید، افزایش وزن،
کلیتورمگالی + عقب رفتگی هیرسوتیسم، فشارخون بالا و کلیتورمگالی، کوتاهی قد، رویش موهای زهار،
موی پیشانی بزرگی و تودهی شکمی جوش صورت
مدت زمان شروع یکسال ۴ ماه ۴ ماه
علایم
ng/mL تستوسترون ۱/۴ ۳/۰۱ ۶/۱
DHEAS ng/mL ۰۰۰۹ > ۰۰۰۹ > ۰۰۸۵

۱۷ OHP ng/mL ۵/۱ ۵/۲۲ ۷/۱

Prolactin mIU⁄L ۰۸۳ – –

Over night ۳/۲ ۶۴ ۵۱

Dex.Sup.Test (serum
cortisol) @g/dL – ۱۷۱ –
Low dose (UFC)

@g/dL – ۱۳۱ –
UFC @g/dL

VMA طبیعی طبیعی –

K ۲/۴ ۵/۴ ۱/۴

(cm) سایز تومور ۸۶*۱۷ – ۰۶*۰۷
(Kg) وزن تومور – ۵/۲ –
نتیجهی عمل جراحی کورتیکال آدرنال آدنوم کورتیکال آدرنال کارسینوما کورتیکال آدرنال کارسینوما
بهبود علایم بعد عمل دارد دارد دارد
آزمایشهای بعد عمل طبیعی – طبیعی