جذام
جذام يك بيماري مزمن است كه از عفونت با مايكوباكتريوم ، یدا و پاسخ فربان ناشي مي شود .
اعضايي كه بيش از همه درگير مي شوند عبارتند از پوست و سيستم عصبي محيطي ، اما درگيري دستگاه تنفسي فوقاني ، بیفتد و گرفتاري چشمي نيز به نسبت شايع است براي مدتها اين اعتقاد وجود داشته كه انسان تنها ميزبان م . لیدا مي باشد اما عفونت اكتسابي طبيعي در آرماديلو در ناحيه جنوب شرقي امريكا اثبات گرديده و عفونت تجربي نيز درپریمات ها( ميمون ها ) ، موش و آرماديلو ايجاد شده است .

ضايعات مزمن جلدي : ريزش موي ابرو و مژه ، عصب هاي حسي كه به از بين رفتن انگشتان يا اندامها منجر مي شود ، و پارزی ثانيه به اختلال در عملكرد عصب حركتي از عوارض جذام مي باشند . در گذشته ماهيت به شدت قابل رؤيت اين ناتواني ها به نشان دار كردن فرد تحت عنوان جذامي منجر مي شده است . عوارض رواني و اجتماعي این برچسب مي تواند به اندازه خود بيماري ، عاجز كننده باشد و ممكن است به تأخير در مراجعه به پزشك منتهي گردد . به منظور مبارزه با اين عقيده تعصب آمیز ، واژه جذامي ، به كلمه ي « بيمار جذامي » تبديل گرديده و « بيماري هنسن » يك انتخاب پسنديده مي باشد .

 

اتيولوژي
م . سپرا يك باسيل اسيد فاست و متعلق به خانواده مايكو باكتریا مي باشد . تكثير م . سپراكه در مدل هاي حيواني مشاهده شده بسيار كند بوده و توجيه كننده دوره نهفتگي طولاني مدت بيماري در انسان مي باشد به طور مشخص دوره ي نهفتگي بيماري ، ۳ تا ۵ سال مي باشد وقوع نادر جذام در شيرخواران ۳ ماهه ، امكان انتقال داخل رحمي را مطرح مي سازد يا دوره هاي نهفتگي بسيار كوتاه مدت در موقعيت هاي خاص ، متحمل است راه هاي احتمالي انتقال ميكروب عبارتند از تماس با اپيدرم عفوني پوسته ريزي كرده، مصرف شير آلوده مادر و گزش پشه ها يا ساير ناقلين بيماري هر چند در حال حاضر ، به نظر مي رسد اكثر موارد عفونت ، ناشي از انتقال از طريق ترشحات عفوني مي باشد .

درگيري وسيع التهاب حلق و گلوي مزمن ظاهر مي شود .
اپيدميولوژي
پس از معرفي درمان چند دارويي (MDT ) توسط سازمانبهداشت جهاني ( who ) در سال ۱۹۸۲ ، كاهش مداوم در شيوع جذام مشاهده مي شود . با در نظر گرفتن مقياس هاي جهاني ، شيوع بيماري به طور تضميني ۵/۷ تا ۸۰ درصد كاهش داشته و از ۱۰ تا ۱۲ ميليون مورد در سال ۱۹۸۵ ، به ۴/۲ ميليون مورد در سال ۱۹۹۴ تقليل يافته است . اين كاهش موارد ممكن است تا حدودي ناشي از كوتاهتر شدن طول مدت بيماري بعد از درمان ، با چند دارو بوده و ممكن است نشان دهنده كاهش چشمگير در بروز سالانه موارد جديد بيماري نباشد .

بيماري جذام در تمام سنين رخ مي دهد ، اما عفونت در شيرخواران فوق العاده كم است . حداكثر ميزان بروز در نواحي اندميك در دوره طفوليت و ابتداي بلوغ مي باشد . عفونت HIV ممكن است خطر ابتلا به جذام را در نواحي كه هر دو پادوژن شيوع زيادي دارند ، تغيير دهد .
پاتوژنز

در اكثر بيماران باقيمانده ، پس از طي دوره كاملاً متغير نهفتگي كه به طور متوسط ۳ تا ۵ سال مي باشد ، ضايعات پوستي مشخص « جذام نامعين » ايجاد مي شود . جذام باليني كه چهره كامل خود را ايجاد نموده به ۵ گروه طبقه بندي مي شود .
۱- در يك انتهاي طيف ، جذام توبر کلوئید قرار مي گيرد در اين نوع جذام پاسخ شديد و اختصاصی ايمني سلولي وجود دارد . در بيوسپي هاي بافتي ، لنفوسيت حاصل گرديده اما باسيل ها يا به تعداد كم وجود دارند يا اصلاً يافت نمي شوند . در انتهاي ديگر طيف ، جذام لپروماتوز قرار گرفته

 

است ، در اين نوع جذام ، انرژي ( عدم واكنش ) كامل و اختصاصي نسبت به م . سپرا وجود دارد كه توسط آزمون جلدي و روش هاي تعيين ايمني سلولي در خارج مشخص مي گردد . مقادير زياد آنتي بادي در حال گردش و نوع بافتي بر عليه آنتي ژنهاي مايكو باكتريايي وجود دارد .
اما اين آنتي بادي ها هيچگونه ايمني محافظتي ايجاد نمي كنند . باسيل ها به تعداد بسيار زياد در پوست ، مخاط بيني ، و اعصاب محيطي يافت مي شوند . حضور مداوم باسيل درحول ، همچنين تهاجم باسيل ها به تمام اعضاي اصلي به استثناي سيستم عصبي مركزي وجود دارد .

در گردش خون مبتلا به جذام سپرو ماتوز ، جمعيت سلولي T سركوب كننده اختصاصي م . سپرا يافت مي شود ، و افزايش تعداد سلول هاي T سركوب گر در گرانولوم هاي پوستي آنها مشاهده مي گردد . همچنين سلول هاي T مربوط به بيماران مبتلا به جذام سپرو ماتوز ، پس از تحريك شدن توسط آنتي ژن هاي م . سپرا در مقايسه با سلول هاي T حاصل از جذام توبركولوئيد يا افراد كنترل سالم ، اينتر لوكين و انتر مزون گامای كمتري توليد مي كنند . اين يافته ها ممكن است به نقص

سلولي زمينه اي مرتبط بوده و در مرزی حساس و آسيب پذير اجازه دهند تا جذام باليني پديد آيد . جذام بينابيني ( مرزي ) يا دو شكلي به سه زير مجموعه تقسيم مي شود كه از نظر طيف باليني ، بين بين قطب هاي جذام توبركولوئيد و سپرو ماتوز قرار مي گيرند .

تظاهرات باليني
جذام نامعين
اين نوع جذام ، زودرس ترين شكل باليني قابل تشخيص جذام مي باشد . گر چه اين نوع جذام فقط در ۱۰ تا ۲۰ درصد افراد عفوني مشاهده مي شود . اما اكثر بيماران دچار جذام پيشرفته اين مرحله را طي كرده اند . معمولاً يك ماكول منفرد كم رنگ با قطر ۲ تا ۴ سانتيمتر ايجاد مي گردد كه حاشيه ي آن كمتر مشخص بوده و اريتم يا اندراسيون ( سفتی ) ندارد . بي حسي بسيار جزئي

بوده يا وجود ندارد ، به ويژ ه اگر ضايعه روي صورت بيمار قرار گرفته باشد . آسيب شناسي بافتي ، اختصاصي نيست . بيماري معمولاً از طريق روكردن ساير اختلالات پوستي كه به دنبال تماس با بيماران جذامي ايجاد مي گردد تشخيص داده مي شود . در ۵۰ تا ۷۵ درصد بيماران مبتلا به جذام نامعين ، ضايعات به صورت خود به خود بهبود مي يابند .
جذام توبركولوئيد (TT )
معمولاً يك ضايعه منفرد بزرگ ( اغلب با قطر بيش از ۱۰ سانتيمتر ) همراه با حاشيه كاملاً مشخص و برجسته وجود دارد . قسمت داخلي ضايعه ، صاف ، دچار آتروفي و بي حسي مي باشد . به ندرت ممكن است تا چهار ضايعه وجود داشته باشد . نزديك ترين عصب سطحي اغلب به صورت مشخص ضخيم شده است . اعصاب اولنار و تیبای خلفی و گوشي بزرگ ة شايعترين اعصاب گرفتار هستند . معاينه ي دوره تمام بيمارن جذامي و موارد تماس آنها بايد شامل لمس كردن اين اعصاب باشد . بدون درمان ، ضايعه پوستي ، به كندي تمايل به بزرگ شدن دارد ، اما موارد قطعي كه با بهبودي خود به خود همراه بوده است نيز وجود دارد . رنگ حاشيه ي ضايعه ، به دنبال درمان به

كندي محو مي شود و اندوراسيون ( سفتي ) بهبود مي يابد ، كه باعث ايجاد ضايعه صاف با مركز كم رنگ و يا حلقه پر رنگ ناشي از التهاب مي گردد . از بين فوليكول هاي مو – غدد عرق ، گيرنده هاي عصب جلدي و حس قسمت مركزي ضايعه برگشت ناپذير است . بهبودي قابل ملاحظه بايد طي يك تا دو ماه پس از شروع درمان آشكار گردد . اما بهبودي كامل تا ۸ الي ۱۲ ماه طول مي كشد .

دوري از جذام توبركلوئيد ، جذام خالص عصبي نام دارد كه به صورت نوروپاتی يك عصب همراه با ضخامت چشمگير عصب ولي بدون ضايعات جلدي تظاهر مي كند . بررسي آسيب شناسي بافت ، براي قطعي نمودن تشخيص ، الزامي است . اندازه تند عصب تفاوت زيادي داشته و تشخيص بيش از حد اعصاب « بزرگ شده » در بين افراد گيرنده شرح حال بدون تجربه ، شايع است . ضخامت ندولی یا يا دوكي شكل عصب ، نسبت به عصب قابل لمسي كه نرم و قرينه است ، ارزش تشخيص بيشتري دارد .

جذام بينابيني
شاخص باليني و بافت شناسي براي سند زير مجموعه جذام بينابيني ، در مقايسه با دو انتهاي طيف جذام ( توبركولوئيد ، لپروماتوز ) كمتر مشخص گرديده است .
بر خلاف الگوهاي جذام توبركولوئيد و لپروماتوز ، مواردي كه در تقسيم بندي جذام بينابيني قرار مي گيرند ، ثابت نيستند . براي مثال ، عوامل مربوط به ميزبان يا باكتري مي توانند به طبقه بندي وضعيت باليني به سمت پايين يعني به سمت الگوي لپروماتوز ، يا به درجه بالا و به سوي الگوي

توبركولوئيد منجر گردند . درمان شايعترين علت ايجاد واكنش به سمت بالا مي باشند . شرايطي كه به ايجاد اختلال در سيستم ايمني ميزبان منجر مي شود ، مانند حاملگي ، مي توانند جذام را به درجه پايين سوقدهد . نشانه هاي ويژه باليني مربوط به سه زير مجموعه بينابيني كه مورد قبول عموم است به شرح زير مي باشند .

در الگوي بينابيني تونبركولوئيد ( BT ) ، ضايعات از نظر تعداد ، بيشتر ولي از نظر اندازه كوچكتر از جذام توبركولوئيد مي باشند . ممكن است ضايعات كوچك ستاره اي شكل در اطراف ضايعات قديمي تر ايجاد شده و حاشيه ي ضايعات توبركولوئيد بينابيني كمتر مشخص گردند . معمولاً ضخامت دو عصب سطحي يا بيشتر وجود دارد . در الگوي بينابيني (BB ) ، ضايعات بيشتر بوده و——- باليني غير متجانس تر مي باشند . ضايعات ممكن است با هم ايجاد شده ، و پلاک ها ممكن است وجود داشته باشند . حاشيه ي ضايعات به سختي مشخص است و حاشيه ي ارتيماتو به سمت پوست اطراف محو مي گردد .

ممكن است ضايعه فاقد حس باشد اما كاهش حس شايعتر است . ضخامت خفيف تا متوسط عصب شايع بوده اما آتروفي شديد عضله و نوروپاتي غير معمول هستند .
در الگوي لپروماتوز بينابيني (BL ) ، تعداد زيادي از ضايعاتي كه توزيع غير قرينه دارند و از نظر نماي ظاهري غير متجانس مي باشند وجود دارد .

ماكول ها – پاپول ها – پلاك ها و ندول ها همگي ممكن است به طور هم زمان حضور داشته باشند . هر يك از ضايعات كوچك مي باشند مگر اينكه به يكديگر بپيوندند . بي حسي خفيف بوده و تنها هاي عصبي سطحي دست نخورده هستند . پاسخ اوليه نسبت به درمان اغلب چشمگير است .