مقدمه

آکرومگالی، بیماری چند سیستمی است که اغلب ناشی از ترشح بیش از حد هورمون رشد (GH) ترشح شده از آدنوم
سلولهای سوماتوتروف هیپوفیز و به طور نادر ناشی از ترشح iGHRH از ضایعههای غیر هیپوفیزی است.۱

i- Gonadotrapine hormone releasing hormone

آدنوم سوماتوتروف ترشح کنندهی هورمون رشد (GH)

مرد و زن را تقریباﹰ به طور یکسان گرفتار کرده و در اکثر موارد در سن ۰۴ تا ۰۵ سالگی تشخیص داده میشود. علایم بالینی آدنوم سوماتوتروف ناشی از تأثیر آندوکرینولوﮊی افزایش GH روی قسمتهای مختلف بدن و همینطور تأثیر

فشار موضعی ناشی از آدنوم بر عناصر مجاور است.۴-۲ تظاهرات آندوکرینی اولین و مهمترین نمای بیماری است

که ناشی از تأثیر افزایش GH روی سیستمهای مختلف بدن

۰۱-۸
۴۹۳ مجلهی غدد درونریز و متابولیسم ایران دورهی نهم, شمارهی ۴، اسفند ۶۸۳۱

در بعد از بلوغ میباشد و اغلب شروع بی سر و صدا و تدریجی دارد و میانگین زمان شروع تا تشخیص حدود ۷ تا ۸ سال است.۵ ،۶ این بیماری با کاهش طول عمر همراه است و علت اصلی موربیدیتی و مورتالیتی آن عوارض قلبی ـ عروقی است.۷ درمان اصلی و اولیهی آکرومگالی جراحی و برداشت آدنوم ترشحکنندهی GH است و در اکثر موارد

جراحی درمان قطعی است.

گزارش منتشر شدهای از یافتههای درمان جراحی در آکرومگالی در کشور ایران وجود ندارد. در مطالعهی حاضر که بیشترین تعداد گزارش شده را از بیماران آکرومگالی درمان شده به روش جراحی ترانساسفنوئیدال در ایران دربردارد، یافتههای جراحی ۵۹ بیمار مبتلا به آکرومگالی که طی ۹ سال در بیمارستان شهدای تجریش تحت عمل جراحی قرار گرفتهاند، بررسی شده است.

مواد و روشها

در این مطالعه، تمامی بیمارانی که با تشخیص آکرومگالی در بخش جراحی مغز و اعصاب بیمارستان شهدای تجریش از ابتدای سال ۶۷۳۱ تا پایان سال ۴۸۳۱ بستری و عمل شده بودند، به روش رتروسپکتیو بررسی شدند. بیمارانی وارد مطالعه شدند که از طریق جراحی ترانساسفنوئیدال عمل شده بودند و بیمارانی که از طریق کرانیوتومی جراحی شده یا درمانهای دیگری مثل رادیوتراپی یا درمان دارویی برای آنها انجام شده بود از مطالعه حذف شدند. در همهی موارد، بیماری با بررسی هورمونی و اندازهگیری GH پایه و پس از سرکوب با iGTT تشخیص داده شد و سپس بررسی رادیولوﮊیک شامل MRI دینامیک از غدهی هیپوفیز پس از تزریقiiGD، سیتیاسکن

دینامیک و رادیوگرافی سادهی سلا تورسیکا انجام شد. در بیماران کاندید جراحی، از ۴۲ ساعت قبل از عمل (پس از گرفتن نمونهی کشت از حلق و گلو) مخاط بینی و حلق با سرم نمکی حاوی جنتامایسین هر یک ساعت شستشو داده شده و از صبح روز عمل، هیدروکورتیزون وریدی ۰۰۱ میلیگرم هر ۴ ساعت و نیز ۲ گرم کفلین نیم ساعت قبل از بیهـوشی به عنوان پروفیلاکسی تزریق شد. پس از بیهـوشی بیمار در وضعیت supine با اکستانسیون سر قرار گرفت و

i- Glucose tolerance test ii- Gadolinium

پس از شستشوی بینی با بتادین، با کمک میکروسکوﭖ از طریق کلاسیک ترانسسپتال، ترانس اسفنوئیدال، وارد سینوس اسفنوئید شده، پس از برداشت مخاط سینوس، دیواره قدامی و قسمتی از کف سلا برداشته و دورمر به صورت صلیبی باز شد. گاهی بلافاصله پس از بازکردن دورمر، آدنوم مشخص شده و به داخل محوطهی جراحی برجسته شد و در بقیهی موارد با توجه به محل آدنوم مشخص شده در MRI، همان محل بررسی شد و در غیر

اینصورت یک برش عرضی روی هیپوفیز داده شد و لوبهای راست و چپ و میانی بررسی و آدنوم خارج شد. پس از تخلیهی آدنوم، محل آدنوم با Surgicele هموستاز
شده و سپس با استفاده از استخوان وومر کف سلا بازسازی و سپس هر دو بینی تامپون و تامپون ۸۴ ساعت بعد از عمل خارج شد. طی چند روز اول بعد از عمل در طول بستری نمونهی خون برای اندازهگیری GH فرستاده شد و
در پیگیری بعدی جواب آزمایشها در پرونده ثبت شد. در این مطالعه یافتههای سن، جنس، علایم بالینی و مدت آن، یافتههای بررسیهای آندوکرینی و رادیولوﮊیکی، عوارض، مدت پیگیری و نتیجهی درمان ثبت و بررسی آماری قرار گرفتهاند.

یافتهها

از ۵۹ بیمار مورد مطالعه ۸۴ مورد زن (۸/۰۵%) و ۷۴ مورد مرد (۲/۹۴%) بانسبت مرد به زن تقریباﹰ به یک بودند. کمترین سن بیماران ۴۱ و بیشترین ۴۷ سال با میانگین سن ۲۱±۲/۹۳ سال بود. میانگین مدت اقامت بیماران در بیمارستان ۸±۳۱ روز، کمترین آن ۵ روز و بیشترین ۰۴ روز بود. بیشترین شکایت اصلی بیماران که علت مراجعه به پزشک بود عبارت بودند از بزرگی انتهاها و تغییر شکل صورت در ۰۷ مورد، سردرد ۵۱ مورد، کاهش بینایی در ۳ مورد، ﮊیگانتیسم در ۳ مورد و گالاکتوره با آمنوره، ضعف عمومی، پارستزی و هیپرتانسیون هر کدام یک مورد. طول مدت علایم تا تشخیص از ۳ تا ۰۰۳ ماه و میانگین آن ۳۴±۶۴ ماه بود. یافتههای بالینی در بیماران مطابق نمودار ۱ است که شایعترین علامت بزرگی انتهاها و صورت بود.

در همهی موارد هورمون رشد پایهی سرم اندازهگیری شد که کمترین آن ۵/۷ و بیشترین آن ۰۲۳ نانوگرم بود (نمودار ۲).

دکتر منوچهر شیروانی و دکتر کریم طاهرزاده نتایج جراحی ترانس اسفنوتیدال ۵۹۳

۱۰۰
۹۰
۸۰
۷۰
۶۰ تعداد
۵۰

۴۰

۳۰

۲۰

۱۰

۰

_ _ ن _ د _
_
” _ _ _ ر ه
_ _ _
# _ _ د
$ _ _ _ _ _
ا _ _ د _ _ _
_ _ _ _
_ ر _ _ ا
ر ر _ _ _
_ _ _
! _
% ه
_ _ _ ر
ه _
_ _

نمودار ۱ـ توزیع بیماران مبتلا آکرومگالی بر اساس یافتههای بالینی

۴۰
۳۵ تعداد
۳۰

۲۵
۲۰

۱۵

۱۰

۵

۰

>50 ng 20-50 ng 10-20 ng 7.5 -10 ng

نمودار ۲ـ توزیع بیماران بر حسب میزان هورمون رشد پایهی سرم

در ۹ مورد iIGF-1 اندازهگیری شده که در همه بیشتر از

۰۰۰۱ واحد بوده است. در ۷۴ مورد اندازهگیری میزان GH پس از GTT انجام شد که غیر طبیعی بود.

در تمام ۵۹ بیمار رادیوگرافی سادهی سلا تورسیکا (زین ترکی) انجام شد که در ۰۶ مورد طبیعی، ۰۳ مورد بزرگی و ۵ مورد double floor مشاهده شد.
در ۰۹ بیمار سیتیاسکن دینامیک با تزریق و در ۸۶ مورد MRI دینامیک با تزریق GD انجام شده است که برطبق یافتههای MRI و CT در ۰۷ مورد (۴۷%) ماکروآدنوم و در
۵۲ مورد (۶۲%) میکروآدنوم وجود داشت. در افراد با ماکروآدنوم در ۵۱ مورد دستاندازی به کف سلا و در ۴۵ مورد گسترش به ناحیه سوپرا سلار و در ۷ مورد تهاجم به سینوس کاورنو وجود داشت.
در تمام بیماران از جراحی ترانس اسـفنوئیدال استفاده شد. در ۷ مورد ماکروآدنوم که تهاجم به سینوس کاورنو داشتند، آدنوم به صورت ساب توتال و در بقیهی موارد آدنوم به طور کامل برداشته شد. در اغلب موارد تومور شل
ﻭ دارای قوام نرم بود که از هیپوفیز سالم کاملاﹰ قابل تشخیص بود. در موارد میکروآدنوم بین طرف چپ و راست تفاوت معنیداری وجود نداشت. مدت عمل به طور میانگین ۵/۲ ساعت بود و در ۳۷ مورد (۰۷%) هیپوفیز سالم باقی ماند

ﻭ در ۸۳ مورد (۰۴%) پاراکنوئید (عنکبوتی) باز شده است. ترانسفوزیون حین عمل وجود نداشت.