زمينه پژوهش
اختلالات انعقادي ارثي پلاسما بعلت نقص در يك پروتئين انعقادي پديد مي آيد. دو اختلال وابسته به كروموزوم X يعني فقدان عوامل VIII و IX مسئول اكثر موارد اين اختلالات مادرزادي مي باشند. اين بيماران در معرض خونريزي شديد و ناتواني مزمن بوده، نيازمند درمانهاي طبي اختصاصي هستند (هاريسون، ۲۰۰۱، ص ۲۳۹).
هموفيلي اختلال ارثي بصورت كاهش يا فقدان فاكتور VII (يكي از پروتئينهاي مسئول تشكيل لخته در پلاسما) مي باشد كه منجر به هموفيلي A مي شود نوع ديگر آن، هموفيلي نوع B است كه در اثر كاهش فاكتور IX بوجود مي آيد (گيلبرت ، ۲۰۰۱، ص ۶۷۲).

سطح فاكتور انعقادي VIII و IX در حالت نرمال بين ۱۲۰-۵۰% مي باشد. هموفيلي بر اساس سطح پلاسمايي فاكتور انعقادي به سه نوع، هموفيلي شديد (سطح فاكتور كمتر از ۱% حد نرمال)، متوسط (۵-۱%) و خفيف (۲۵-۵%) تقسيم مي شود (چودهري ، ۲۰۰۰، ص ۴۵).
اگر چه درمان موثر بيماري هموفيلي به دهه اخير مربوط مي شود ولي هموفيلي در جهان كهن نيز شناخته شده بود. قديمي ترين دست نوشته ها در مورد چگونگي ظهور بيماري هموفيلي مربوط به متن هاي يهودي در قرن دوم ميلادي است. هموفيلي به عنوان بيماري سلطنتي ناميده مي شود زيرا اعضاي خانواده هاي اصيل در اروپا به آن مبتلا بودند. در اجداد ملكه ويكتوريا هيچ سابقه اي از هموفيلي نبوده است اما پس از تولد پسرش لئوپلد در سال ۱۸۵۳ كه مبتلا به هموفيلي بود معلوم شد كه ملكه ويكتوريا ناقل هموفيلي بوده و ايجاد بيماري در او در اثر جهش ژنتيكي بوده است. ژن بيماري توسط دختران ملكه در خاندان سلطنتي روسيه، آلمان و اسپانيا نير انتقال يافت (اسدي، ۱۳۸۰، ص ۲۷).
طبق برآوردهاي كلي از هر ده هزار نوزاد پسر يك نفر مبتلا به هموفيلي است.

حدود سه هزار بيمار هموفيل نوع A و حدود ۷۵۰ هموفيل نوع B در كشور ما وجود دارد (شريفيان، ۱۳۷۸، ص ۲۹).
انجمن هموفيلي ايران (۱۳۷۷) گزارش مي دهد: در حال حاضر تعداد ۳۲۱۵ نفر بيمار هموفيل A و تعداد ۶۶۸ نفر بيمار هموفيل B وجود دارد. رشد هموفيلي و ساير اختلالات انعقادي حدوداً در حد تشخيص يك فرد در يك روز است يعني ساليانه ۳۶۰ نفر كه رقم قابل توجهي به نظر مي رسد (ص ۳۴).

گيلبرت مي نويسد: تخمين زده مي شود در حدود ۰۰۰/۱۰ نفر در ايالات متحده مبتلا به هموفيلي مي باشند. گزارش ها در مورد ميزان شيوع هموفيلي متفاوت است اما ميزان يك در ۰۰۰/۲۰ اغلب ذكر مي شود. در ۳۰% از موارد ابتلاء به بيماري به دليل جهش ژنتيكي مي باشد كه در اين موارد سابقه بيماري در خانواده بيمار وجود ندارد (۲۰۰۱، ص ۶۷۳).
شاوساسمن شيوع هموفيلي A را در انگلستان يك در ۰۰۰/۱۰ جمعيت مردان و هموفيلي B را يك در ۰۰۰/۶۰ از جمعيت مردان گزارش مي كند (۱۹۹۹، ص ۴۱).
چودهري مي نويسد: شيوع هموفيلي در هندوستان نزديك به ۱ در ۵۰۰۰ مرد مي باشد تخمين زده مي شود كه سالانه ۱۳۰۰ كودك مبتلا به هموفيلي در هندوستان متولد مي شود و تقريباً ۰۰۰/۵۰ بيمار با هموفيلي A شديد در حال حاضر وجود دارد. اين در حالي است كه در كشورهاي در حال توسعه تنها ۵% از جمعيت مبتلا به منابع كافي درماني و مراقبتي دسترسي دارند (۲۰۰۰، ص ۴۵).

تزريق فاكتورهاي انعقادي مشتق از پلاسما كه جهت درمان هموفيلي استفاده مي شود مي‌تواند باعث انتقال عفونتهاي HBV ، HCV ،HIV در اين بيماران گردد.
اين مسئله ناشي ار فقدان حساسيت صد در صد تست هاي تشخيصي در مواردي است كه اهداكنندگان خون با وجود آلوده بودن فاقد آنتي بادي مي باشند. افزايش تعداد موارد ابتلاء به عفونتهاي ويروسي در دهه گذشته منجر به بروز مشكلات رواني، اجتماعي و نگرش منفي در بيماران هموفيل گرديده است (چهاب ، ۲۰۰۲، ص۴۲۰).
در يك مطالعه انجام شده توسط كريمي و همكاران در جنوب ايران شيوع هموفيلي ۶۴/۶ در ۰۰۰/۱۰۰ نفر بود. ميزان ابتلا به HIV، ۴/۲% ، HCV 15% و HBV 7/0 درصد بود معمول ترين علايم در اين مطالعه خونريزيهاي مفصلي (همارتروز )، هماتوم ها و خون دماغ ذكر شده است (۲۰۰۲، ص ۷۴۰).

بيماران با بيماريهاي مزمن نادر تقريباً هميشه به مراقبتهاي پر هزينه اي جهت پيشگيري از عوارض نياز دارند. اگر چه ابداعات اخير در تكنولوژيهاي تشخيصي و كشف داروها پيش آگهي شرايط كشنده بيماري هموفيلي را بهتر كرده است ولي درمان اين بيماران صدها هزار دلار براي كشور هزينه دارد. در يك مطالعه انجام شده توسط هيسل گريو سه دسته از بيماران از نظر هزينه تمام شده براي سيستم بهداشتي مورد مقايسه قرار گرفتند. نتايج حاصل از مطالعات او نشان داد كه بيماران با بيماريهاي حاد كه ۹۰% از كل بيماران را تشكيل مي دهند ميانگين متوسط هزينه سالانه درمان اين بيماريها براي سيستم بهداشت ۲۰۰/۱ دلار براي هر بيمار مي باشد، دسته دوم با بيماريهاي مزمن شايع مثل ديابت يا آسم بودند كه ۹% از كل بيماران را تشكيل مي‌دهند و هزينه سرانه سالانه براي سيستم بهداشت و درمان در اين گروه ۶۶۰۰ دلار مي باشد، آخرين دسته از بيماران كه تنها ۱% از كل بيماران را تشكيل مي دادند افراد با بيماريهاي مزمن نادر از قبيل هموفيلي بودند كه ميانگين هزينه محاسبه شده براي هر يك از بيماران سالانه ۰۰۰/۷۱ دلار برآورد شد (۲۰۰۳).
دولت ايران سالانه بالغ بر ۲۰ ميليون دلار فقط براي واردات فراورده هاي خوني مورد نياز بيماران هموفيلي هزينه مي كند ، يك گرم فاكتور VIII انعقادي در بازارهاي جهاني به قيمتي حدود ۲ ميليون دلار فروخته مي شود (چوپان، ۱۳۸۱، ص ۷).

ساير هزينه هاي مربوط به بستري جهت كنترل و درمان دوره هاي خونريزي، اعمال جراحي ارتوپدي براي ترميم و تعويض مفصل، هزينه هاي داندانپزشكي، واكسيناسيون، فيزيوترابي، توانبخشي و… را نيز بايد به هزينه هاي مربوط به جايگزيني فاكتورهاي انعقادي اضافه نمود. به علاوه افزايش تعداد بيماران بر بودجه ها و امكانات بهداشتي و درماني كشور فشار مي آورد و از كيفيت درمانها مي كاهد. بنابراين تلاش در زمينه پيشگيري از بروز عوارض بيماري و بالا بردن سطح آگاهي بيماران در اين رابطه به‌مـوازات مراقبتهاي درماني از اهميت زيادي برخوردار است (شريفيان،۱۳۷۸، ص۳۰).

در درمان هموفيلي علاوه بر انفوريون فاكتورهاي انعقادي نبايد حمايتهاي روحي و عاطفي، مراقبتهاي پيشگيري عمومي و حمايتهاي آموزشي بيماران را از نظر دور داشت، مشكلات روحي و ضعف آگاهي بيماران در تمام جنبه هاي بيماري مي تواند به اندازه مشكلات جسمي بيمار را ناتوان سازد (اسپرينگ هاوز ، ۲۰۰۲، ص ۹۸۷).
پيشرفت در زمينه هاي درماني و مراقبتي در سالهاي اخير در كشور ما به قدري بوده است كه از مرگ و مير بيماران جلوگيري كند اما به دلايل متعدد براي زندگي عادي كافي نبوده است. لذا زندگي بسياري از بيماران همراه با ضايعات مفصلي و عضلاني اسـت.

بسياري از آنها قادر به كار فعال بخصوص در مشاغل بدني و فيزيكي نيستند، استمرار مرض، عوارض، خونريزي و رفت و آمد آنها را از تحصيل نيز باز داشته است، ضمن اينكه دارايي ناچيز قبلي را نير صرف هزينه هاي درمان و مراقبت مي كنند (شريفيان، ۱۳۷۸، ص۲۹ ).
براي بيمار هموفيل خونريزي ممكن است به طور ناگهاني و يا در اثر ضربه ايجاد شود، يكي از معمول ترين علايم هموفيلي خونريزيهاي داخل مفصلي مي باشد كه منجر به التهاب مزمن سينوويوم (سينويت) ، تخريب مفصل و نهايتاً آرتروپاتي هموفيلي مي شود.

مطالعات متعدد نشان مي دهد اين عارضه با شيوه زندگي، ميزان رعايت برنامه هاي خودمراقبتي و درمانهاي پروفيلاكسي ارتباط معني‌داري دارد، آموزش به بيماران و خانواده آنها در باره انواع خونريزي و علايم همراه با آن، آموزش دربارة درمانهاي ممكن،‌‏ فعاليتهاي ورزشي مجاز، داروهاي مورد استفاده در هموفيلي و راههاي پيشگيري از دوره هاي خونريزي مي تواند در پيشگيري از بروز اين عارضه ناتوان كننده و بهبود كيفيت زندگي بيماران موثر واقع شود (پاولوا ، ۲۰۰۲، ص ۶۵).
هدف از آموزش به بيمار، ايجاد سازگاري مطلوب و موثر با تغييرات ناشي از بيماري در جهت ارتقاء سطح سلامت وي، درمان و نوتواني است كه نقش پرستاران در امر آموزش در زمينه هاي مختلف پيشگيري، درمان و نوتواني قابل توجه است (ردمن ، ۲۰۰۱، ص ۴).

آموزش و يادگيري فرايندي دو جانبه اند كه نقش آموزش دهنده كمك به فراگير است تا اينكه اطلاعات، مهارتها و نگرش هايي را كه وي نياز دارد ياد بگيرد (اسدي، ۱۳۷۹، ص۱۲). پس با به كارگيري روشهاي صحيح و موثر آموزش مي توان الگوهاي رفتاري را بـه منظور ارتقاء سطح آگاهي و نگرش افراد تغيير داد (پوتروپري، ۲۰۰۳، ص ۴۷۲).
لك (۱۳۷۶) مي نويسد: مشاركت دادن بيمار و خانواده در امر مراقبت و درمان باعث مي‌شود تا مخارج بستري شدن در بيمارستان، مشكلات مفصلي، هزينه تعويض مفصل و معلوليت و از كار افتادگي در سنين رشد و نوجواني كاهش يابد و غيبت از كار و تحصيل، عقب افتادگيهاي اجتماعي و مشكلات روحي بيمار به چشم نخورد و در نهايت باعث كاهش مشكلات اجتماعي، اقتصادي و عاطفي در خـانواده شود (ص ۲۰).

هدف از درمان در بيماري هموفيلي، پيشگيري از خونريزي و كاهش دفعات آن، جايگزيني تركيبات خوني و فراورده هاي انعقادي و مراقبت به هنگام خونريزي مي باشد (احساني و همكاران، ۱۳۷۹، ص ۱۸۳).
بيماران بايد بدانند نوع و مقدار داروها و فاكتورهاي جايگزين به نوع و شدت هموفيلي آنها بستگي دارد و به دليل نيمه عمر كوتاه فاكتور انفوزيون آنها بايد تكرار شود. همچنين آنها بايد در مورد فعاليتهاي ورزشي مجاز انفوزيون دارو در منزل، نحوة محافظت از وريدها، محاسبه مقدار مورد نياز فاكتورهاي انعقادي و احتياطات مورد لزوم جهت به حداقل رساندن دوره هاي خونريزي و بسياري از موارد ديگر نيز اطلاعات كافي داشته باشند. آموزش نكات فوق مي تواند به بهبود كيفيت زندگي بيماران و كاهش موارد ناتواني آنان منجر شود (اسپرينگ هاوز، ۲۰۰۲، ص ۹۷۶).

از سوي ديگر مطالعات متعددي نشان داده كه بيماران از رويكرد برنامه ريزي شده و هماهنگ آموزش بيمار فوايدي را دريافت مي نمايند. كاهش طول مدت بستري، كاهش عوارض بيماري و تعداد دفعات پذيرش مجدد در بيمارستان و كاهش هزينه‌هاي درماني و مراقبتي مزايايي هستند كه بيماران از آن بهره برده و اكثراً به طور گسترده اي در پـژوهش‌هاي آموزش بيماران ثبت شده اند (پارسي نيا و همكاران، ۱۳۸۰، ص ۱۴۵).
توسعه رفتار هاي بهداشتي از طريق آموزش، اعتماد به نفس مددجو را جهت پذيرش مسئوليت بيشتر افزايش مي دهد. با كسب دانش و‌ آگاهي بيشتر شخص مي تواند رفتارهاي بهداشتي را در سطح بالاتري رعايت كند. هنگامي كه مددجويان درباره سلامتي خود بيشتر آگاه شوند سريعتر در صدد تشخيص مشكلات خود بر خواهند آمد. (اسمعيلي، ۱۳۷۹، ص۸ ).
طي يك بيماري مزمن به مشاركت فعال بيمار جهت رسيدن به اهداف و اجراي برنامه مراقبتي نياز داريم جهت توانايي بيمار در اين زمينه نياز به تغيير روشها و ساختار مؤسساتي است كه مراقبت بهداشتي و آموزش به بيمار را بر عهده دارند (مهاجر، ۱۳۸۰، ص ۹۳).

انتخاب روش آموزش بهداشت بايد با توجه به هدف، خصوصيات فراگير و امكانات موجود انجام گيرد براي آموزش بيمار بايد از حواس بينايي و شنوايي فراگيرنده استفاده شود (رحيمي، ۱۳۷۷، ص ۳۹). وسايل كمك آموزشي بسياري براي افزايش توانايي پرستار در اجراي آموزش بيمار در دسترس است. اين وسايل شامل كتاب ها، جزوات، فيلم و اسلايد مي باشد. ارزش اين گونه وسايل در صورتي كه در موقعيت مناسب از آنها استفاده شود، بسيار زياد است (اسمعيلي، ۱۳۷۹، ص ۳۵).

آموزش مفاهيم خود مراقبتي در پيشگيري از عوارض در بيماران هموفيل اهميت به سزايي دارد كه ضمن كاهش هزينه درمان و مراقبت به بهبود كيفيت زندگي آنان منجر مي شود. در رابطه با بيماران هموفيل تحقيقات نشان مي دهد كه خود آنان مي توانند بهترين نقش را در كنترل بيماري داشته باشند لذا هسته مركزي اين پژوهش بر آموزش و بررسي تاثير آن بر آگاهي بيماران استوار شده است. از طرفي طبق تجارب كاري پژوهشگر و تحقيقات متعدد اين بيماران از نگرش مثبت براي ادامه برنامه هاي خود مراقبتي برخوردار نيستند لذا موضوع بررسي تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي مد نظر پژوهشگر قرار گرفته است. اميد است يافته هاي اين پژوهش بتواند مراكز ارائه خدمات به بيماران هموفيلي را براي ارائه هر چه بهتر خدمات مشاوره اي و انتخاب برنامه هاي آموزشي مطلوب تر جهت بيماران و پرستاران شاغل در مراكز مراقبت از بيماران هموفيلي ياري نمايد تا بدين وسيله بتواند گامي موثر در بهبود و ارتقاء وضعيت بهداشتي اين قشر بردارد.

بيان مسئله پژوهش:
اين پژوهش به منظور بررسي تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران هموفيل ۲۰-۱۲ سال مراجعه كننده به مجتمع درمانگاهي امام خميني (ره) در رابطه با بيماري هموفيلي انجام شد.
اهداف پژوهش
هدف كلي :
تعيين تأثير آموزش بر آگاهي و نگرش بيماران هموفيل ۲۰-۱۲ سال مراجعه كننده به مجتمع درمانگاهي امام خميني در رابطه با بيماري هموفيلي سال ۱۳۸۲٫
اهداف جزئي:

۱- تعيين و مقايسه ميزان آگاهي بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي در گروه تجربه قبل از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت اول.
۲- تعيين و مقايسه نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي در گروه تجربه قبل از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت اول.
۳- تعيين و مقايسه آگاهي بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي در گروه تجربه بعد از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت دوم.
۴- تعيين و مقايسه نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي در گروه تجربه بعد از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت دوم.
۵- تعيين تأثير آموزش بر آگاهي بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي در گروه تجربه.
۶- تعيين تأثير آموزش بر نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي در گروه تجربه.

فرضيه هاي پژوهش:
عابد سعيدي به نقل از برنز و گرو (۱۹۹۹) مي نويسد: فرضيه يك پيش بيني و حدس علمي است كه محقق دربارة رابطه احتمالي بين متغيرها ارائه مي كند (ص ۲۷).
۱- آموزش در ميزان آگاهي بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي موثر است.
۲- آموزش در نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري هموفيلي موثر است.
تعريف واژه ها:
آموزش (نظري): آموزش فرايندي تعاملي است كه باعث ايجاد يادگيري مي شود و شامل اعمال آگاهانه و هوشيارانه است كه به فرد در جهت به دست آوردن دانش و مهارتهاي جديد كمك مي كند (يوتروپري، ۲۰۰۳، ص ۲۶۲).

آموزش (عملي): در اين پژوهش آموزش به بيماران در گروه تجربه پس از انجام پيش‌آزمون از طريق پخش فيلم ويدئويي و ارائه كتابچه آموزشي در رابطه با بيماري هموفيلي و مراقبت از خود در بيماران هموفيل انجام شد.
تأثير آموزش (عملي): در اين پژوهش منظور از تأثير آموزش عبارت است از محاسبه تفاوت بين امتيازات كسب شده از سوالات مربوط به سنجش آگاهي و نگرش بيماران در پرسشنامه قبل و بعد از آموزش از طريق پيش آزمون و پس آزمون.

آگاهي (نظري): طبق تعريف تيلور (۱۹۹۷) آگاهي به معني كسب اطلاعات يا حقايق جديد و توانائي به ياد آوردن آموخته هاي قبلي است (ص ۴۲۲). آگاهي به معني تحصيل و جمع آوري اطلاعات در مغز به منظور استفاده از آنها يا ضبط اين اطلاعات مي باشد (اگدن ، ۱۹۹۹).
آگاهي (عملي): منظور از آگاهي در اين پژوهش امتيازي است كه واحدهاي مورد پژوهش از پاسخگويي به ۶۲ سوال قسمت دوم پرسشنامه كسب نموده اند و نتايج به صورت درجات خوب، متوسط و ضعيف تقسيم بندي شده است.

نگرش (نظري): نگرش حالت دروني است كه بر انتخاب عمل فرد نسبت به يك چيز، يك شخص يا رويداد اثر مي گذارد (اسميت و مورو ، ۲۰۰۰).
نگرش را مي توان تمايل نسبتاً دائمي هر فرد براي احساس كردن و رفتار كردن به شيوه‌اي خاص به يك موضوع يا يك پديده معين دانست (ساعتچي، ۱۳۷۴، ص ۱۳۹).
نگرش (عملي): منظور از نگرش در اين پژوهش امتيازي است كه واحدهاي مورد پژوهش از پاسخگويي به ۲۰ عبارت قسمت سوم پرسشنامه مربوط به نگرش راجع به بيماري هموفيلي (بر اساس مقياس ليكرت) به دست آوردند.

هموفيلي (نظري): يك اختلال ژنتيكي وابسته به جنس است كه با نبود يا نقص ساختماني پروتئين هاي انعقادي مشخص مي شود و منجر به طولاني شدن زمان انعقاد و ايجاد خونريزي مي گردد (اورتو ، ۱۹۹۷، ص ۱۱۷)‌.
بيماري هموفيلي (عملي): در اين تحقيق منظور افراد مبتلا به هموفيلي «آ» و «ب» از نوع شديد يا متوسط در سنين ۱۲ تا ۲۰ ساله مي باشند كه جهت درمان خونريزي، جلوگيري از عوارض، انجام آزمايشات و معاينات دوره اي به درمانگاه هموفيلي مجتمع درمانگاهي امام خميني (ره) مراجعه نموده و در آن مركز داراي پرونده پزشكي مي باشند سطح فاكتور انعقادي براي بيماران نوع شديد كمتر از ۱% و براي بيماران نوع متوسط ۱ تا ۵% بود.
درمانگاه (نظري): مكاني است براي بيماراني كه نياز به بستري شدن در بيمارستان ندارند و در مواقع لزوم براي مراقبت و درمان به آن محل مراجعه مي نمايند. در اين واحدهاي سر پائي خدمات تشخيصي، درماني، مشاوره، مراقبت، آموزش بهداشت و توانبخشي توسط پرسنل آن مركز ارائه مي گردد (تيلور، ۱۹۹۷، ص ۳۵).
درمانگاه هموفيلي مجتمع درمانگاهي امام خميني (عملي):

منظور قسمتي از مجتمع درمانگاهي بيمارستان امام خميني تهران است كه وابسته به دانشگاه علوم پزشكي تهران، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي بوده و مركز اصلي مراجعه بيماران هموفيلي به منظور درمان خونريزي، پيشگيري از عوارض، مشاوره، آزمايشات و معاينات دوره اي مي باشد.

پيش فرضهاي پژوهش
۱- هموفيلي از بيماريهاي خونريزي دهنده ارثي است كه از طريق كروموزوم X حامل ژن هموفيلي منتقل مي شود (برونر، ۱۳۷۹، ص ۳۹۹).
۲- آلودگي به هپاتيت C و ايدز از خطرناك ترين عوارض بيماري هموفيلي به شمار مي‌آيند (كريمي، ۲۰۰۲، ص ۷۴۰).
۳- خونريزيهاي مفصلي (همارتروز) از شايع ترين علايم بيماري هموفيلي هستند (لك، ۱۳۷۷، ص ۲۹).
۴- آرتروپاتي هموفيلي دليل اصلي معلوليت در افراد هموفيل است (رزندال، گيلبرت، آيكوف، ۱۳۷۷، ص ۳۵).
۵- آگاهي وسيله اي است كه بر روي نگرش و عملكرد فرد تأثير مي گذارد (جليليان، ۱۳۸۰، ص ۷۴).
۶- هدف از آموزش به بيماران دست يافتن به عالي ترين سطح سلامت جسمي، رواني و اجتماعي مي باشد (برونر- سودارث، ۲۰۰۰، ص ۶).
۷- اجراي برنامه هاي آموزشي به بيماران هموفيل با توسعه دانش آنها، به كاهش دوره هاي خونريزي منجر مي شود (شاو ساسمن، ۱۹۹۹، ص ۴۱).

محدوديت هاي پژوهش

محدوديت هاي خارج از اختيار پژوهشگر:
۱- تفاوتهاي فردي، خصوصيات روحي و رواني و زمينه هاي فرهنگي واحدهاي مورد پژوهش بر ميزان آگاهي آنها موثر است. انگيزه و علاقه شخصي واحدهاي مورد پژوهش از جمله عواملي است كه بر ميزان يادگيري واحدهاي مورد پژوهش تأثير مي‌گذارد كه تفكيك واحدهاي مورد پژوهش بر اساس اين متغير ممكن نبود و از محدوديت هاي پژوهش محسوب مي شد.
۲- مطالعات شخصي واحدهاي مورد پژوهش و كسب اطلاعات از طريق رسانه هاي گروهي بر ميزان آگاهي آنها در طول پژوهش موثر بود و اين تغيير آگاهي با شيوه آموزش داده شده ارتباطي نداشت و كنترل اين متغير از عهده پژوهشگر خارج بود.
۳- مشكلات شخصي و خانوادگي واحدهاي مورد پژوهش در طول آموزش بر ميزان يادگيري و نحوه پاسخ به سوالات پرسشنامه موثر بود و تفكيك واحدهاي مورد پژوهش بر حسب اين متغير امكان پذير نبود.

محدوديت هاي در اختيار پژوهشگر:
محدوديت هاي كه تحت نظر گرفته شد:
۱- در اين پژوهش بعضي از خصوصيات دموگرافيك مثل شغل و ميزان تحصيلات والدين، وضعيت اجتماعي، اقتصادي خانواده، و… بر روي آگاهي و نگرش بيماران تأثير گذار بود كه پژوهشگر با طرح‌ريزي سولات دقيق در قسمت اول پرسشنامه (مشخصات دموگرافيك) تأثير اين متغيرها را بر روي ميزان آگاهي و نگرش بيماران مورد تجزيه و تحليل قرار داد.
۲- زمان برگزاري كلاسهاي آموزشي (پخش فيلم ويدئويي) و عوامل فيزيكي و محيطي مي‌توانست در ميزان يادگيري بيماران، موثر باشد كه سعي شد با نمايش فيلم ويدئويي در ساعات صبح و مناسب كردن شرايط محيط از نظر نور، تهويه و سر و صدا و… اين تأثير به حداقل برسد.

اهميت پژوهش:
با پيشرفتهاي نوين در علوم پزشكي تعداد افراد هموفيل كه به سنين بالاتر مي رسند رو به ازدياد است ولي از آنجائي كه اين بيماران هزينه هاي بالائي را بر روي سيستم بهداشت و درمان كشور اعمال مي نمايند لازم است با استفاده از برنامه هاي آموزشي مدون سطح آگاهي آنها در مورد بيماري و اقدامات مراقبتي، درماني ارتقاء يابد و نگرش هاي منفي آنان با نگرش هاي مثبت جايگزين گردد.

علاوه بر هزينه بالاي بيماري بايد به عوارض خونريزي و مشكلات مفصلي ناشي از بيماري كه با غير فعال كردن بيمار حضور او را در خانواده، مدرسه و اجتماع كمرنگ كرده و در نهايت با ايجاد ناتواني و معلوليت منجر به مشكلات اجتماعي، اقتصادي و روحي و رواني در خانواده و اجتماع مي شود اشاره نمود كه امروزه با آموزش برنامه‌هاي خود مراقبتي و مراقبت در منزل تا حدود بسيار زيادي قابل كنترل و پيشگيري مي باشد. پژوهشگر مي تواند با تعيين نيازهاي آموزشي بيماران هموفيل تاثير برنامه هاي مشاوره اي مراكز هموفيلي را كه اكثراً به صورت جلسات سخنراني برگزار مي گردد مورد بررسي قرار دهد و با اجراي برنامه آموزشي سمعي بصري (فيلم و كتابچه آموزشي) تأثير اين روش آموزشي را بر آگاهي و نگرش بيماران سنجيده و مورد بررسي قرار دهد. باشد كه نتايج اين پژوهش راهنمائي جهت مسئولين و برنامه ريزان مركز بيماريهاي خاص باشد تا بتوانند با به كار گيري روشهاي مطلوب تر و برنامه منسجم تر جهت آموزش بيماران هموفيل به برطرف كردن نيازهاي آموزشي، بهبود و ارتقاء كيفيت زندگي آنها همت گمارند. همچنين نتايج اين تحقيق مي تواند آن مركز را از وضعيت آگاهي و نوع نگرش بيماران هموفيل در رابطه با بيماري خود آگاه نموده و در تدوين برنامه هاي آموزشي موثر براي بيماران و پرستاران شاغل در اين مراكز موثر باشد.
در بخش آموزش پرستاري نيز يافته هاي اين پژوهش مي تواند نظر برنامه ريزان آموزش پرستاري را به اهميت آموزش به بيماران هموفيل جلب نمايد.
يافته هاي حاصل از اين پژوهش مي تواند رهنمودي براي وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي جهت برگزاري دوره هاي بازآموزي براي پرستاران شاغل در مراكز بيماريهاي خاص باشد. در بخش مديريت پرستاري نيز يافته هاي اين پژوهش مي‌تواند نظر مديران را به لزوم برنامه ريزي آموزشي منسجم و مداوم براي بيماران هموفيل جلب نمايد.

منابع فارسي:
۱٫ احساني و همكاران. (۱۳۷۹)، كودك بيمار، تهران : موسسه فرهنگي نور دانش.
۲٫ اسدي، خشايار. (۱۳۸۱)، پيشرفتهاي پژشكي در هموفيلي، بنياد امور بيماريهاي خاص، شماره ۱۲ و ۱۳٫
۳٫ اسمعيلي، روانبخش. (۱۳۷۹)، كاربرد فرايند پرستاري در آموزش بيمار، تهران: نشر سالم.
۴٫ انجمن هموفيلي ايران. (۱۳۷۷)، هموفيلي، نشريه آموزشي، ج ۴، شماره ۲، تهران: انتشارات كانون هموفيلي ايران.
۵٫ آيكوف، رزندان، گيلبرت. (۱۳۷۷)، كنترل بافت سينوويال در بيماران هموفيل، ترجمه پيوندي ، فصلنامه كانون هموفيلي ايران، سال سوم، شماره نهم و دهم.
۶٫ برونر سودارث. (۱۳۷۹)، هندبوك پرستاري داخلي جراحي، ترجمه كلاهي و همكاران، تهران : انتشارات گلبان.
۷٫ جليليان، ميترا. (۱۳۸۰)، بررسي آگاهي و عملكرد پرستاران در مورد كاربرد داروهاي شيمي درماني رايج و استفاده از امكانات حفاظتي، پايان نامه كارشناسي ارشد پرستاري، گرايش داخلي جراحي، دانشگاه آزاد اسلامي.
۸٫ چوپان، علي اكبر. (۱۳۸۱)، خدمات مركز جامع هموفيلي ايران، فصلنامه كانون هموفيلي، سال هفتم، شماره پانزدهم.
۹٫ دفتر اروپايي سازمان جهاني بهداشت. (۱۳۸۰)، تحقيق در ارتقاي سلامت، ترجمه پارسي‌نيا و همكاران، ناشر: دفتر ارتباطات و آموزش بهداشت، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي.

۱۰٫ رحيمي، نسرين. (۱۳۷۷)، اصول مباني خدمات بهداشتي، تهران: انتشارات شهر آب.
۱۱٫ شريفيان، رمضانعلي. (۱۳۷۸)، شناخت ناقلان و تشخيص قبل از تولد در هموفيلي، فصل نامه كانون هموفيلي ايران، سال چهارم، شماره يازدهم و دوازدهم.
۱۲٫ عابد سعيدي، ژيلا. امير علي اكبري، صديقه. (۱۳۸۱)، روش تحقيق در علوم پزشكي و بهداشت، تهران: نشر سالمي.
۱۳٫ لك، منيژه. (۱۳۷۷)، خونريزهاي مفصلي (همارتروز) و درمانهاي پيشنهادي براي بيماران هموفيل، فصلنامه كانون هموفيلي ايران،‌ سال سوم، شمـاره نهم و دهم.
۱۴٫ مهاجر، تانيا. (۱۳۸۰)، اصول آموزش به بيمار : راهنماي آموزش به بيمار جهت كليه اعضاي تيم بهداشتي درماني، تهران : نشر سالمي.
۱۵٫ هاريسون. (۲۰۰۱)، بيماريهاي خون، اصول طب داخلي هاريسون، ترجمه ميرزاده و نورايي، تهران: انتشارات اشتياق.

فهرست منابع خارجي:
۱٫ Bar bara L. Hesselgrave. (2003), Helping to manage the high cost of rare disese, Managed care Quarterly, Vol 2, Issue 1, p.1-6.
2. Brunner L, soddarth, D.(2000), Medical surgical Nursing, philadelphia, j. B. CO.
3. Chehab, Nadine. (2002), Review of coagulation products used in the treatment of Hemophilia, pharmacotherapy, Vol 5, No 4, p.40-56.
4. Coudhary, U.P. (2000), Hemophilia , personal practice, Indian pediatric, 37: 45 – ۵۳٫
۵٫ Gilbert, Aggie. schaefer, Judy. (2001), Nursing Management of Basic Hemophilia.
6. Karimi et al. (2002), In herited coagulation disorders in Southern Iran. Haemopilia ,8(6), P.740 – ۴٫
۷٫ Klug Redman, Barbara. (2001), the practice of patient Education, Ninth Edition, p. 3-4.
8. Ogden, j. (1999), A text Book of patient Education, 8 th, st louis, Mosby Co.
9. Ortto, E. W. (1997), Clinical Hematology: Principles procedures, correlation uK: WB sanders Co.
10. Pavlova, AK. (2002), In tensive rehabilation of a knee joint in Hemophilic patients, 4 preliming study, folia Med (plovdiv), 44 (1-2), P.
40-4.
11. Potter, p. perry, A (2003), foundamental of nursing: professional standard in Nursing practice, 4 thed, st louic, Mosby.
12. Show, susman. (1999), Hemophilia: the facts, Nurs stand, vol 13(3), oct 6, P. 39- 46.
13. Smith CM. Maurer, A. (2000), community health Nursing, second Edit, philadelphia, W. B, saunders Co.
14. Spring house. (2002), patient teaching, Reference Monual, pennsylvania.
15. Taylor, LL. (1997), foundamental of Nursing, Second Edition,

Philaderphia JB lippincott Co.

چهار چوب پنداشتي:
چهار چوب پنداشتي اين پژوهش را بيماري هموفيلي و آموزش بيماران هموفيل تشكيل مي دهد كه در اين راستا به مفاهيم آموزش،‌آگاهي و نگرش نيز پرداخته شده است.
هموفيلي يك اختلال مادرزادي خونريزي دهنده است كه به دليل عدم وجود حداقل يك فاكتور انعقادي رخ مي دهد . اين بيماري در برگيرنده انواع مختلف اختلالات خونريزي دهنده بوده و از شايع ترين مشكلات انعقادي است. هموفيلي A يا هموفيلي كلاسيك ناشي از كمبود فاكتور ۸ است و هموفيلي B به نام بيماري كريسمس هم معروف است كه ناشي از كمبود فاكتور ۹ مي باشد. انواع ديگر هموفيلي شامل هموفيلي C ناشي از كمبود فاكتور ۱۱، كمبود فاكتور هاگمن به دليل كمبود فاكتور ۱۲ رخ مي دهد. ون ويلبراند يا هموفيلي عروقي در اثر كمبود خفيف فاكتور ۸ (۱۵ تا ۵۰ درصد طبيعي) همراه با اختلال عمل پلاكت ايجاد مي شود. موارد ذكر شده كمتر از ۱۰ درصد از هموفيلي ها را تشكيل مي دهند . اكثريت كودكان مبتلا به هموفيلي از نوع A يا B هستند كه ۸۰ درصد از موارد ابتلا مربوط به هموفيلي A مي باشد.

هموفيلي A و B به صورت كروموزوم جنسي مغلوب انتقال مي يابد و فقط در جنس مذكر ديده مي شوند (لاكمن، ۱۳۷۹، ص ۵۷ و ۵۶). بيماري ون ويلبرانديك صفت غالب است و در زنان و مردان بروز مي كند. هموفيلي غالبا به وسيله يك مرد فاقد بيماري و يك زن حامل انتقال مي يابد . يك مرد هموفيل و يك زن سالم مي توانند كودكان مذكر طبيعي و كودكان مونث حامل ژن هموفيلي به وجود آورند.

ژنهاي مسئول سنتز فاكتور ۸ و ۹ بر روي كروموزوم X قرار گرفته ايند. در هموفيلي اين ژنها معيوب بوده و يا وجود ندارند و به اين خاطر هموفيلي يك اختلال وابسته به جنس مي باشد. يك مرد هموفيل داراي يك كروموزوم X مبتلا و يك كروموزوم Y مي باشد. دختران چنين فردي همگي ناقل خواهند بود زيرا يك كروموزوم X مبتلا از پدر و و يك كروموزوم X سالم را از مادرشان دريافت مي كنند . زنان ناقل به دليل داشتن يك كروموزوم X سالم كه مي تواند در توليد فاكتور ۸ و ۹ موثر واقع شود انعقاد خون طبيعي خواهند داشت .در مردان كروموزوم Y نمي تواند در توليد فاكتور ۸ و ۹ موثر واقع شود. به اين دليل اگر يك مرد كروموزوم X حامل ژن هموفيلي را به ارث ببرد او مبتلا به بيماري خواهد شد زيرا كروموزم Y او نمي تواند ناتواني كروموزوم X را براي توليد فاكتور ۸ يا ۹ جبران كند (شاو، ساسمن ، ۱۹۹۹، ص۳۹)‌.
در مواردي كه زن ناقل و مرد سالم باشد از پسرها مبتلا و از دخترها ناقل خواهند بود.

 

وقتي مادر ناقل بيماري است: fig (1)
كروموزوم X حامل ژن طبيعي: X
كروموزوم X حامل ژن بيماري: X
اگر پدر مبتلا به بيماري و مادر سالم باشد همه دخترهاي اين خانواده ناقل و همه پسرها سالم خواهند بود.

وقتي پدر بيمار و مادر سالم است: fig (2)
كروموزوم X حامل ژن طبيعي: X
كروموزوم X حامل ژن بيماري: X
اگر يك مرد هموفيل با زني كه ناقل است ازدواج كند احتمال تولد يك دختر هموفيل وجود خواهد داشت. در اين رابطه لازم است كه برخورداري از ازدواجهاي نسبي در خانواده هاي هموفيل تأكيد شود براي مثال پسر عمو با دختر عمو، پسر عمه با دختر دايي، پسر خاله با دختر خاله و… (آگوزي ، ۱۹۹۸، ص ۶۱۹).
در حدود از افراد هموفيل در تاريخچه خانوادگي خود سابقه اي از هموفيلي ندارند، در اين موارد هيچ علت شناخته شده اي غير از جهش ژني وجود ندارد كه در آن يك ژن هموفيل جديد ايجاد شده است كه مي تواند به نسل هاي بعدي نيز منتقل شود (شريفيان، ۱۳۷۸، ص ۲۹).

حدود ۵۰% از موارد جهش ها در نتيجه وارونگي ژن مي باشد كه تاكنون ۳ نوع وارونگي ژن كه باعث هموفيلي شديد مي شود شناسايي شده است . همچنين ثابت شده است كه جهش هاي ديگر به صورت توقف كد ، حذف ، الحاق و اتصالات غيرطبيعي نيز مي‌توانند منجر به همـوفيلي شديد شوند (جيانلي و همكاران، ۲۰۰۲، ۱۶۸).
هموفيلي بر پايه سطح پلاسمايي فاكتور و شدت بيماري باليني به سه نوع خفيف، متوسط و شديد تقسيم بندي مي شود . سطح فاكتور انعقادي نرمال بين ۵۰ تا ۱۲۰ درصد مي باشد. در هموفيلي شديد سطح پلاسمايي كمتر از ۱% از فاكتور انعقادي بوده و معمولاً با علايمي چون دوره هاي تكرار شونده همارتروزهاي ناگهاني (خونريزهاي مفصلي) و خونريزي در بافت نرم مشخص مي شود. بيماران با هموفيلي متوسط داراي سطح پلاسمايي بين ۵-۱ درصد حد نرمال بوده و در نوع خفيف كه سطح فاكتور بين ۵ تا ۲۵ درصد حد نرمال مي‌باشد بدنبال تروماي شديد يا جراحي خونريزي شديد وجود خواهد داشت. دوره هاي خونريزي در اولين سال زندگي نادر مي باشد (چودهري ، ۲۰۰۰، ص ۴۵).

ميانگين سن تشخيص براي نوع شديد ۹ ماهگي مي باشد كه كودك شروع به يادگيري ايستادن و راه رفتن مي كند. ظهور علايم همراه با خونريزي در مورد زايمان تروماتيك زودرس تر مي باشد كه منجر به ايجاد هماتوم سر مي گردد.