چشمها ارتباط تنگاتنگي با مغز دارند و غالباً سرنخ هاي تشخيص مهمي دربارة اختلالات سيستم عصبي مركزي ارائه مي دهند. در حقيقت عصب اپتيك بخشي از سيستم عصبي مركزي است. بيماريهاي داخل جمجمه اي غالباً با تخريب يا فشار بر بخشي از مسيرهاي اپتيك موجب اختلالات بينايي مي شوند. اعصاب جمجمه اي II ، IV و VI‌ كه حركات چشم را كنترل مي كنند نيز ممكن است گرفتار شوند و اعصاب V‌و VII نيز رابطة‌ نزديكي با اعمال چشم دارند.
مسير حس بينايي

مرور توپوگرافيك
عصب جمجمه اي II حس اختصاصي بينايي را هدايت مي كند. نور توسط استوانه ها و مخروطهاي شبكيه حس مي شود و مي توان آنها را عضو نهايي حسي ويژه براي بينايي تلقي نمود. جسم سلولي هاي اين گيرنده ها استطاله هايي مي فرستند كه با سلول دو قطبي، يعني نورون دوم در مسير بينايي، سيناپس مي كند. سلول هاي دوقطبي به نوبة خود با سلول هاي گانگليوني شبكيه سيناپس برقرار مي كنند. آكسون سلولهاي گانگليوني، لايه الياف عصبي شبكيه را مي سازند و به هم مي پيوندند تا عصب اپتيك را بسازند. عصب از پشت كرة چشم بيرون مي آيد و در بين مخروط عضلاني به عقب سير مي كند تا از طريق كانال اپتيك وارد حفرة جمجمه اي شود.

درون جمجمه، دو عصب اپتيك به هم مي پيوندند تا كياسماي اپتيك را تشكيل دهند. در كياسما بيش از نيمي از الياف (آنها كه از نيمة نازال شبكيه مي آيند) به سمت مقابل رفته و به الياف تمپورال عصب مقابل كه تقاطع نمي كنند مي پيوندند تا راه اپتيك (optic tract) را تشكيل دهند. هر راه اپتيك به دور پايك مغزي كشيده مي‌شود و به طرف هسته زانويي خارجي مي رود تا در آنجا سيناپس برقرار كند. بنابراين تمام اليافي كه تكانه‌هاي نيمة راست ميدان بينايي را دريافت مي دارند راه اپتيك چپ را مي سازند و روي نيمكرة مغزي چپ معطوف مي شوند. به همين ترتيب، نيمة چپ ميدان بينايي روي نيمكرة مغزي راست معطوف مي شود. بيست درصد الياف در راه بينايي مربوط به عمل مردمك هستند. اين الياف درست در جلوي هسته از آن جدا مي‌شوند و از طريق بازوي

كوليكولوس فوقاني به هستة pretectal در مغز مياني مي روند. بقية الياف در هستة زانويي خارجي سيناپس برقرار مي كنند. جسم سلولي هاي اين ساختمان، راه ژنيكولوكالكارين را مي سازند. اين راه از طريق اندام خلفي كپسول داخلي مي گذرد و سپس بصورت اشعة بينايي گسترده مي شود. اشعة بينايي از بخشهايي از لوب هاي تمپورال و پاريتال مي گذرد تا به قشر پس سري برسد.
تجزيه و تحليل ميدان بينايي براي
يافتن محل ضايعه در مسير بينايي
در تجربة باليني، محل ضايعات مسيرهاي بينايي با معاينة ميدان بينايي محيطي و مركزي تعيين مي شود. روش آن (پريمتري) در فصل دو بحث شده است. شكل ۳-۱۴ انواع نقايص ميدان در اثر ضايعات محلهاي مختلف مسير را نشان مي دهد. ضايعات جلوي كياسما (در شبكيه يا عصب اپتيك) باعث نقايص يكطرفة ميدان مي‌شوند؛ ضايعات هر جاي مسير بينايي در خلف كياسما باعث نقايص هومونيموس سمت مقابل مي شوند. اين نقايص ممكن است هم ارز (congruent) (يعني داراي اندازه، شكل، و محل يكسان) يا غير هم ارز باشند. ضايعات كياسما معمولاً باعث نقايص باي تمپورال مي شوند.

ايزوپترهاي متعدد (آزمونهاي بينايي با اشيايي به اندازه هاي گوناگون) را بايد جهت ارزيابي كامل نقايص استفاده نمود. علامت بيماري رو به گسترش و فعال در يك نقص بينايي عبارت است از نواحي «اسكوتوم نسبي» (يعني يك نقص ميدان بزرگتر براي يك شيءِ آزموني كوچكتر). اين نقايص ميدان را «سراشيب (sloping)‌» مي گويند. اين بر خلاف ضايعات عروقي با كناره هاي شيب دار است (يعني نقص به يك اندازه است و ربطي به اندازة شيء آزموني مورد استفاده ندارد). اين نقايص ميدان بينايي را مي گويند كه «قطعي» است.

قانون كلي مهم ديگر اين است كه هر چه نقايص هرمونيموس ميدان، هم ارزتر باشند (يعني دو نيمه ميدان مشابه تر باشند)، ضايعه در جاي عقب تري در مسير بينايي قرار دارد. ضايعة‌ ناحية پس سري باعث نقايص مشابه در هر دو ميدان مي شود، در حالي كه ضايعات راه اپتيك باعث نقايص هرمونيموس ميدان بصورت غير هم ارز (نامشابه) مي شوند. همچنين هر چه ضايعات عقب تر

باشد، احتمال مصون ماندن ماكولا بيشتر است، بنابراين، حفظ تيزبيني خوب در دو نيمه ميدان محتمل تر است. البته يك همي آنوپي هومونيموس كامل بايد تيزبيني سالم در ميدان بينايي غيرگرفتار داشته باشد (مسير خلف كياسمايي سالم)، زيرا آن قسمت از ميدان بينايي حاوي هر دو عمل ماكولا و شبكية‌ محيطي است. ضايعات پس سري ممكن است باعث ناهمگوني بين آزمونهاي استاتيك و كينتيك شوند (پديدة ريدوخ (Riddoch) ).

عصب اپتيك
نوريت اپتيك
(پاپيليت)
نوريت اپتيك و پاپيليت واژه هاي گسترده اي هستند كه به التهاب دژانراسيون، با ميلين زدايي از عصب اپتيك به علت انواع گسترده اي از بيماريها، اطلاق مي شوند. فقدان ديد، شكايت اصلي است و در افتراق پاپيليت از ادم پاپي به كار مي آيد زيرا ممكن است در معاينة افتالموسكوپي شبيه به آن به نظر آيد.

نوريت رتروبولباريك يك نوع نوريت اپتيك است كه آنقدر دور از ديسك اپتيك رخ مي دهد كه تغييرات اوليه در ديسك اپتيك توسط افتالموسكوپ ديده نمي شوند. تيزبيني بشدت كاهش يافته است («بيمار چيزي نمي‌بيند و دكتر هم چيزي نمي بيند»). پاپيليت عبارت است از تورم ديسك در اثر التهاب اپتيك موضعي در سر عصب (عصب اپتيك داخل چشمي).

شايعترين علت نوريت رتروبولبار، اسكلروز مولتيپل است. در واقع، تشخيص اسكلروز مولتيپل در %۶۰-۲۵ بيماري كه بين ۲۰ و ۴۵ سالگي هستند و يك حملة نوريت رتروبولبار داشته اند، داده مي شود. درصد پيشرفت اسكلروز مولتيپل پس از يك حملة نوريت اپتيك با افزايش مدت پيگيري بيماران بالاتر خواهد بود. ساير علل عبارتند از مراحل آخر نوروسيفليس، آمبليوپي هاي توكسيك، ساير بيماريهاي ميلين زدا، آتروفي اپتيك لِبِر، ديابت مليتوس، و كمبود ويتامين. اگر فرآيند به حد كافي مخرب باشد منجر به پيشرفت آتروفي اپتيك رو به عقب مي شود و نقايص دستجات الياف عصبي در لاية الياف عصبي شبكيه ظاهر مي شود (شكل ۵-۱۴). ديسك رنگ صورتي طبيعي خود را از دست مي دهد و رنگپريده مي شود. موارد راجعة شديد منجر به يك ديسك سفيد گچي با حدود مشخص در يك چشم نابينا مي شوند.

يافته هاي باليني
معمولاً يك كاهش بينايي موقتي اما شديد رخ مي دهد. ممكن است در ناحية كرة چشم، بخصوص هنگام حركت آن، درد وجود داشته باشد.
اسكوتوم هاي مركزي شايعترين نقايص ميدان بينايي هستند. آنها معمولاً دايره اي هستند و پهنا و تراكم متفاوتي دارند. اگر اسكوتوم مركزي به محيط گسترش يابد بايد به يك ضايعة فشارنده فكر كرد، گرچه مي تواند در پاپيليت شديد نيز اتفاق بيفتد. تقريباً هر تغيير ميدان يكطرفه اي امكان پذير است. رفلكس مردمك به نور، كُند است و اگر عصبهاي اپتيك بطور ناقرينه گرفتار شده باشند يك

نقص آوران مردمكي ممكن است موجود باشد. در افتالموسكوپي، هيپرمي ديسك اپتيك و اتساع وريدهاي بزرگ، علايم اولية پاپيليت هستند. مبهم شدن لبه‌هاي ديسك و پر شدن فنجان فيزيولوژيك شايعند. روند بيماري ممكن است تا ادم شديد سر عصب پيشرفت كند، اما برآمده شدن بيش از ۳ ديوپتر (mm 1) غيرمعمول است. ادم وسيع در شبكيه اطراف ممكن است وجود داشته باشد، خونريزيهاي شعله شمعي ممكن است در لايه الياف عصبي نزديك به ديسك اپتيك رخ دهند و در پاپيليت، سلول هاي زجاجيه اي را مي توان در ناحية قبل پاپيلايي مشاهده نمود.
تشخيص افتراقي

ادم پاپي شايعترين مشكل تشخيص افتراقي است (شكل ۶-۱۴). در ادم پاپي اغلب برآمده شدن سرعصب اپتيك بيشتر است، تيزبيني نزديك به طبيعي است، رفلكس هاي مردمك در پاسخ به نور طبيعي است، فشار داخل جمجمه اي بالاست، و نقصي در ميدان بينايي وجود ندارد بجز آنكه نقطه كور بزرگ شده است. اگر ادم پاپي حاد همراه با عدم جبران عروقي (يعني خونريزي و لكه هاي پنبه اي (cotton- wool) يا ادم پاپي مزمن همراه با ايسكمي ثانويه در عصب اپتيك وجود داشته

باشند، نقايص ميدان بينايي بوجود مي آيند كه مي توانند شامل نقايص دسته هاي الياف عصبي و كوآدرانوپي نازال باشند. ادم پاپي معمولاً دو طرفه است در حالي كه پاپيليت معمولاً يكطرفه است. علي رغم اين تفاوتهاي آشكار، تشخيص افتراقي همچنان دشوار است زيرا يافته هاي افتالموسكوپي مشابه اند و ادم پاپي مي تواند كاملاً غيرقرينه باشد و پاپيليت در برخي وقايع پس از ويروسي مي‌تواند دو طرفه باشد (مثل بيماري Devic يا (neuromyelitis optica.

درمان
ايده آل است كه درمان در جهت رفع علت زمينه اي باشد. كورتيكواستروئيدهاي سيستميك با كوتاه كردن سير بيماري در نويت رتروبولبار مؤثرند. ارزش آنها در تأثير بر عاقبت نهايي در دست تحقيق است. در پاپيليتي كه با شواهد اندك براي بيماري كلاژن و اسكولار يا ساير علايم MS همراه باشد، درمان با متيل پردنيزولون درون وريدي بصورت pulse therapy (مقادير زياد در نوبت هاي متناوب) در طول روزها تا هفته ها ممكن است ضرورت بايد زيرا كاهش بينايي اغلب بسيار وسيع است.

سير و پيش آگهي
كاهش بينايي طي چند ساعت پس از شروع رخ مي دهد و چند روز بعد به حداكثر مي رسد. بدون درمان، تيزبيني معمولاً ۲ تا ۳ هفته بعد از شروع بهبود مي يابد و گاهي طي چند روز به حد طبيعي بازمي‌گردد. بهبودي ممكن است به آهستگي در يك دورة ۶ هفتگي ادامه يابد. ظهور آتروفي اپتيك نشاندهندة يك تخريب دايمي در ميلين و الياف عصبي همراه با فقدان دايمي عمل آنهاست. نوريت اپتيك همراه با لوپوس اريتماتو يا ساير بيماريهاي كلاژن و اسكولار، مي توانند از نظر باليني با اسكلروز مولتيپل غيرقابل افتراق باشند. نوريت اپتيك در بيماري ميلين زدا، بدون درمان پيش آگهي مطلوبي در يك حمله دارد، اما طي سالها،

كاهش بينايي شديد اجتناب ناپذير است زيرا حملات مكرر باعث آسيب دايمي مي شوند.
اسكلروز مولتيپل
اسكلروز مولتيپل يك اختلال ميلين زداي مزمن و راجعه در سيستم عصبي مركزي است كه علت آن ناشناخته است. مشخصاً، ضايعات در زمانهاي مختلف و محلهاي غيرهمجوار در سيستم عصبي رخ مي دهند. شروع بيماري معمولاً در دورة جواني زندگي است، اين بيماري بندرت پيش از ۱۵ سالگي يا پس از ۵۵ سالگي شروع مي شود. تمايل به گرفتار ساختن عصب اپتيك و كياسما، ساقة مغز، پايك هاي مخچه اي، و طناب نخاعي دارد، گرچه هيچ بخش از سيستم عصبي مركزي محفوظ باقي نمي ماند. سيستم عصبي محيطي بندرت گرفتار مي شود.

يافته هاي باليني
الف- علايم و نشانه ها: از نظر باليني انواعي از علايم و نشانه ها وجود دارند كه ممكن است تعداد و خصوصيت آنها لحظه به لحظه تفاوت كند. علاوه بر مشكلات چشمي ممكن است ضعف حركتي همراه با علايم پيراميدال، آتاكسي، مشكلات ادراري، پارستزي، ديس آرتري، تومور حركتي، و مشكلات حسي وجود داشته باشند. هيپراستزي حسي و بي اختياري ادرار، علايم اولية شايعند. ساير مشكلات ممكن است طي ماهها تا سالها رخ دهند. بيماران ممكن است ابتدا از تاري ديد رنج ببرند مانند آنكه غبار يا فيلمي روي چشمشان را بگيرد. اين حالت ناشي از نوريت اپتيك (بخصوص نوريت رتروبولبار) است و مشخص مي شود با فقدان حاد يكطرفة بينايي همراه با تمايل به بازگشت آن.

به دليل ماهيت گذراي نقص بينايي و فقدان يافته هاي فيزيكي، گاهي شكايت آنها را به غلط هيستري تشخيص مي دهند. سرانجام، چشم ديگر هم گرفتار مي شود. با هر حيله ممكن است قدري آسيب دايمي برجاي بماند (مثل كاهش تيزبيني يا نقص در ديد رنگي).
به دليل تمايل به گرفتاري انتخابي در دسته هاي عصبي پاپيلو

ماكولار واقع در عصب اپتيك، اسكوتوم مركزي شايعترين نقص ميدان در مرحلة حاد است.
مردمك به كندي به نور واكنش نشان مي دهد. اگر نوريت اپتيك شديد باشد، ممكن است آتروفي ديسك اپتيك رخ دهد كه در افتالموسكوپي بصورت رنگپريدگي تمپورال يا منتشر ديده مي شود.
دوبيني يك شكايت شايع در مراحل اوليه است كه مي تواند به علت گرفتاري عضلات خارجي چشم باشد اما اغلب ناشي از افتالموپلژي بين هسته اي است. اين حالت كه به علت ضايعه در (Medial Longitudinal fasciculus) MLF رخ مي دهد عموماً دو طرفه است. اگر خود هسته گرفتار ضايعة ميلين زدا نشده باشد عمل ركتوس مديال براي همگرايي مي تواند طبيعي باشد. پتوز نيز ممكن است رخ دهد؛ با شيوع كمتر، ضعف ركتوس لاترال يا ساير عضلات، به تنهايي يا توأم، رخ مي دهد.

 

نيستاگموس يك علامت اولية شايع است، و بر خلاف اكثر تظاهرات بيماري كه تمايل به فروكشي دارند، اغلب دايمي است (%۷۰).
واسكوليت محيطي شبكيه و يووئيت خفيف گاهي با اسكلروز مولتيپل همراهند. اين حالت مي تواند بصورت پري فلبيت گرانولوماتو يا لنفوسيتي شبكيه همراه با محو شدن وريدها و نقاط دور عروقي خاكستري- سفيد باشد. شيوع رتينيت موضعي كمتر است.
ب- يافته هاي آزمايشگاهي: غلظت گاماگلوبولين در مايع مغزي- نخاعي غالباً بالاست، و نوارهاي اليگوكلونال در مايع مغزي نخاعي ممكن است بالا باشند كه بيانگر توليد IgG و IgA است؛ اينها ممكن است نشاندهندة پاسخ به عفونت ويروسي يا يك پاسخ ايمني انحرافي در برابر يك آنتي ژن ويروسي باشند. برخي از بيماران مبتلا به اسكلروز مولتيپل هيچ اختلافي در مايع مغزي نخاعي ندارند بخصوص اگر فرآيند بيماري در مرحلة خفيف تر و با حدت كمتر باشد. نوارهاي اُليگوكلونال در مايع مغزي نخاعي را بعنوان يك علامت فعاليت بيماري در بيماراني كه با استروئيد يا سركوب كننده هاي ايمني درمان مي شوند، قابل پيگيري است.
از نظر پاتولوژي، نواحي متعددي از ميلين زدايي در مادة سفيد وجود دارند. در ابتدا، دژانرسيون غلاف ميلين رخ مي دهد و آكسون ها نسبتاً در امان مي مانند. بعداً رشد اضافي بافت گليال و تخريب كامل الياف عصبي همراه با مقداري ارتشاح سلول هاي مدور ديده مي شود. گرفتاري عصب اپتيك و كياسما بيشتر از بقية سيستم حس بينايي است.

ج- معاينات ويژه: نقايص لايه هاي الياف عصبي شبكيه كه منطبق بر نوريت اپتيك تحت باليني باشند را مي‌توان در %۶۸ بيماران مبتلا به اسكلروز مولتيپل يافت. پاسخ برانگيختة بينايي (visual evoked potential) ممكن است به تأييد گرفتاري مسير بينايي كمك كند. VER در %۸۰ موارد قطعي، در %۴۳ موارد احتمالي و %۲۲ از موارد مشكوك به اسكلروز مولتيپل، غير طبيعي است. VER طبيعي در موارد مشكوك به اسكلروز مولتيپل، تشخيص را زير سؤال مي برد، اما بثبت بودن نوارهاي

اليگوكلونال يا غيرطبيعي بودن حساسيت به كنتراست (سايه روشن)، تشخيص را با اطمينان بيشتري مسجل مي سازد. اسكن CT و بويژه MRI مي توانند ضايعات ميلين زداي ماده سفيد را در موارد تحت باليني، حتي در عصب اپتيك مشخص سازند و مي توانند وجود ضايعات منتشر را تأييد كنند.
درمان، سير، و پيش آگهي
كورتيكواستروئيدها امروزه در مراحل زودتري استفاده مي شوند تا فرآيند التهابي سيستم عصبي مركزي را متوقف سازند. سير بيماري غيرقابل پيش بيني است و دوره هاي شعله وري و فروكشي ممكن است روي دهند، و ممكن است بيماري در دوره هاي بعدي با شكايات جديد ظهور كند.
پيش آگهي براي بينايي در نوريت رتروبوليار نسبتاً خوب است، اما با حملات پيشرونده ممكن است نقص دايمي افزايش يابد. هنگامي كه آتروفي اپتيك شديد وجود دارد ممكن است كوري كامل رخ دهد. مرگ ممكن است طي يك دهه رخ دهد اما زنده ماندن براي ۳۰- ۲۵ سال نادر نيست.
Neuromyelitis Optica
(Devics disease)

اين بيماري ميلين زداي نادر در سيستم عصبي مركزي – كه بسياري آن را شكل شديد و حاد اسكلروز مولتيپل تلقي مي كنند- مشخص مي شود با نوريت اپتيك دو طرفه و سندرم براون- اسكوارد. ۳-۲ هفته پس از عفونت ويروسي يا واكسيناسيون، بصورت كاهش حاد ديد در يك چشم بروز مي كند، كه بزودي پس از آن، گرفتاري چشم ديگر و پاراپلژي رخ مي دهد. تقريباً %۵۰ بيماران طي يك دهه به علت پاراپلژي مي ميرند اما بقيه يك دورة فروكشي طولاني ممكن است داشته باشند و در نهايت، پيش آگهي آنها از بيماران مبتلا به ميلين زدا يا اسكلروز مولتيپل مزمن بهتر است.

درمان ممكن است با دوز بارگيري (Loading dose) متيل پردنيزولون وريدي شروع شود و طي ۲ ماه مقدار آن بتدريج كم و قطع گردد. اين كار بايد با بررسي مداوم نوارهاي اليگوكلونال در مايع مغزي نخاعي همراه باشد. چنانچه اين درمان زود شروع شده باشد، بازگشت بينايي مي تواند عالي باشد.
نوروپاتي ايسكميك اپتيك
نوروپاتي ايسكميك اپتيك عبارت است از تورم و رنگپريده شدن حاد ديسك، اغلب همراه با يك يا دو خونريزي در زير ناخن، كه همراه است با آرتريواسكلروز يا واسكوليت، لذا عموماً در افراد سالمند (دهه هاي ۷۰-۶۰) رخ مي دهد و ممكن است فقط گاهي در افراد جوانتر ديده شود (شكل ۷-۱۴). ناشي از انسداد شريانهاي مژگاني خلفي در ناحية غربالي خلف لامينار است (چند ميلي متر عقب تر از سر عصب اپتيك)، در آنجا مويرگهاي عصب اپتيك نسبتاً كمترند؛ بنابراين، كاهش بينايي حاد به علت نوروپايي ايسكميك اپتيك را بايد با شواهد ادم ديسك طي ۲۴ ساعت پس از شروع شكايات بينايي مدنظر قرار داد.

اين بيماران عموماً مبتلا به ديابت، هيپرتانسيون، و هيپرليپيدمي هستند، اما هر بيماري ترومبوتيك كه بتواند سكتة داخل جمجمه اي ايجاد نمايد مي تواند بر شريانهاي مژگاني خلفي نيز اثر بگذارد. كم شدن قابل ملاحظة نسبت فنجان به ديسك در مقايسه با شاهد، و افزايش شديد فشار داخل چشمي ممكن است عوامل آشكار ساز باشند. بيماري امبوليك بندرت موجب نوروپاتي ايسكمي اپتيك مي شود. مهمترين بيماري براي چشم پزشكان، آرتيت تمپورال است كه بصورت كاهش ديد

دو طرفه تظاهر مي كند؛ اين بيماري عموماً در افراد سالمند رخ مي دهد و با ESR بالا، دردناك و حساس شدن شريانهاي تمپورال، درد هنگام جويدن، كسالت عمومي، بي اشتهايي، كاهش وزن، تب با منشأ ناشناخته، و دردهاي عضلاني همراه است. ممكن است نمود يك پاسخ ايمني در برابر تيغة الاستيك داخلي باشد كه در اثر زخم شدن پلاك آرتريواسكلروتيك در معرض گردش خون قرار گرفته است.
اختلال تيزبيني در نوروپاتي ايسكميك اپتيك ممكن است از خفيف – همراه با كاهش متناظر ديد رنگي- تا عدم درك نور (NLP)‌ باشد؛ نقايص ميدان بينايي عموماً ارتفاعي هستند (نقايص تحتاني شايعتر از فوقاني اند)، همچنين كوآدرنوپي و نقايص دسته هاي الياف عصبي ممكن است ديده شوند. گاهي اسكوتوم هاي مركزي ايجاد مي شوند. كاهش ديد اوليه در نوروپاتي ايسكميك اپتيك از نوع artcritic است. كاهش ديد اوليه معمولاً شديدتر از نوع nonarteritic است، و بعداً بازگشت بينايي نيز همينطور است. با برطرف شدن فرآيند حاد، يك ديسك رنگپريده با يا بدون فنجاني شدن «گلوكوماتو» برجاي مي ماند (شكل ۸-۱۴).

ادم پاپي (Papilledema)
ادم پاپي (ديسك خفه) عبارت است از احتقان غيرالتهابي ديسك اپتيك همراه با افزايش فشار داخل جمجمه‌اي. ادم پاپي در هر بيماري اي كه باعث افزايش مداوم فشار داخل جمجمه اي شود رخ مي دهد؛ فقدان بافت نوروگليال و هويدا شدن تيغة غربالي (lamina cribrosa) . ديسك كمرنگ يك فنجان كم عمق دارد بدون آنكه عروق مركزي شبكيه به سمت نازال جابجا شوند. حفره هاي تيرة متعدد در سطح ديسك مشهودند. حلقه‌اي از آتروفي اپتيك دور ديسك است. شريانچه هاي شبكيه بطور نامنظم تنگ شده اند.

شايعترين علل عبارتند از تومورهاي مغزي، آبسه ها، هماتوم ساب دورال، هيدروسفالي اكتسابي، ناهنجاريهاي شرياني- وريدي، و هيپرتانسيون بدخيم. همچنين ممكن است در تومورهاي نخاعي، اورمي، و مدولوبلاستوم مغزي دارد. ديسك رنگپريده و كمي برجسته است و لبه هاي محور دارد. نواحي سفيد در اطراف ماكولا، نور را از سطح زجاجيه اي- شبكيه اي منعكس مي كنند. دسته هاي الياف عصب تمپورال تحتاني تا حدي آتروفيك هستند (پيكانها).
موكوپلي ساكاريدوزها رخ دهد. در حرفة چشم پزشكي، بيماراني كه سرپا باشند و معمولاً صرف نظر از مشكلات چشمي سالم باشند، اغلب هيپرتانسيون داخل جمجمه اي خوش خيم عامل آن است. اين بيماري مشخص مي شود با ادم پاپي و طبيعي بودن معاينة عصبي (بجز شايد فلج عصب ششم) و CT و MRI و بررسيهاي مايع مغزي- نخاعي (بجز آنكه فشار داخل جمجمه اي بالاست).

براي ايجاد ادم پاپي، فضاهاي ساب آراكنوئيد در اطراف عصب اپتيك بايد باز باشند و عصب اپتيك را در خلف تيغه، از درون كانال اپتيك استخواني به فضاي ساب آراكنوئيد داخل جمجمه اي هدايت كنند، در نتيجه اجازه دهند كه افزايش فشار داخل جمجمه اي به عصب اپتيك در خلف تيغه منتقل گردد. در آنجا انتقال آكسوني آهسته و احتمالاً سريع مسدود مي شود و اتساع آكسوني به منزلة اولين علامت ادم پاپي ظاهر مي شود. هيپرمي ديسك، تلانژكتازي هاي مويرگي سطحي، محو شدن حدود ديسك، و فقدان نبضهاي وريدي خود انگيخته بعداً رخ مي دهند. ادم اطراف ديسك مي تواند باعث كاهش حساسيت در برابر ايزوپترهاي كوچك در معاينة ميدان بينايي شود، اما سرانجام با عقب رانده شدن شبكيه از ديسك ادماتو، چينهاي شبكيه اي دايره اي همراه با تغييرات

دفلكسهاي داخلي (خطوط پاتون Paton) ظاهر مي شوند وقتي شبكيه به كناري رانده مي شود، لكة كور نيز تا حد ايزوپترهاي بزرگ در ميدان بينايي بزرگ مي شود. ادم پاپي تمام عيار با ادم اطراف پاپي (كه مي‌تواند تا ماكولا گسترش يابد)، چينهاي مشيميه اي، خونريزي و لكه هاي پنبه اي (cotton- wool) همراه است. خونريزي و لكه هاي پنبه اي پيش درآمد عدم جبران عروقي و آكسوني است و پس از آنها ممكن است انفاركتوس لايه الياف عصبي و كوآدرانوپي نازال رخ دهد. ۴۸-۲۴

 

ساعت طول مي كشد تا ادم پاپي اوليه ظاهر شود و يك هفته طول مي كشد تا تمام عيار شود.
اگر هيپوتوني چشمي وجود داشته باشد، ادم پاپي مي تواند رخ دهد؛ زيرا در اين حال فشار داخل جمجمه اي بطور كاذب بالاتر از فشار كرة چشم به نظر مي رسد. يووئيت نيز موجب ادم پاپي مي شود، كه به علت هيپوتوني يا نفوذپذير شدن زجاجية خلفي در مجاورت سر عصب اپتيك است. ۸-۶ هفته طول مي كشد تا ادم پاپي تمام عيار با درمان كافي برطرف گردد. ادم پاپي مي تواند با

كاهش ناگهاني ديد پس از رفع افزايش فشار داخل جمجمه اي (ونتريكولوگرافي) يا كاهش فشار سيستولي خونرساني همراه شود. در ادم پاپي مزمن (شكل ۱۱-۱۴)، ديسك برجستة پرخون به علت افزايش آستروسيت ها و آتروفي نوروني همراه با انقباض ثانوي رگهاي خوني شبكيه، به رنگ خاكستري- سفيد درمي آيد. ممكن است شانت هاي optociliary و اگزوداهاي ظريف يا دروزن مشاهده شود (شكل ۱۳-۱۴). هنگامي كه گردش خون وريدي در ناحية قبل تيغه ايِ عصب اپتيك مسدود مي شود، عروق شانت اُپتوسيلياري بين وريد مركزي شبكيه و وريد مشيميه اي دور پاپيلاري باز مي شوند. انسداد وريد مركزي شبكيه، دروزن ديسك اپتيك، ميوپي، ناهنجاري مادرزادي، گلوكوم، گليوم هاي عصب اپتيك، و مننژيوم از علل شايعند؛ سه عامل آخر، موجب آتروفي اپتيك همراه با شانت وريدي نيز مي‌شوند. در ادم پاپي مزمن، ميدان بينايي محيطي كاسته مي شود و محو شدن هاي گذرا در بينايي رخ مي دهند.
ادم پاپي اغلب ناقرينه است و در سمت ضايعة‌ سوپراتنتوريال شديدتر است. اگر يك ضايعة اربيتال وجود داشته باشد، ادم مي تواند كاملاً يكطرفه باشد. ادم پاپي در مراحل آخر گلوكوم رخ مي دهد، اما اگر آتروفي اپتيك وجود داشته باشد يا اگر غلاف عصب اپتيك در آن سمت باز نباشد، ادم ايجاد نمي شود. سندرم فوستر- كندي (Foster-Kennedys S.) عبارت است از ادم پاپي در يك طرف همراه با آتروفي اپتيك در سمت مقابل (فشرده شدن عصب اپتيك و غلاف آن توسط نئوپلاسم

) (شكل ۱۳-۱۴). اين عارضه عموماً ناشي از مننژيوماي بال اسفنوئيد و بطور كلاسيك ناشي از مننژيوماي ناودان بويايي است. اما، اين تظاهر باليني ممكن است توسط نوروپاتي ايسكميك اپتيك تقليد شود (سندرم فوستركندي كاذب)، در اين حال بايد يك نوروپاتي ايسكميك اپتيك قديمي همراه با آتروفي با يك نوروپاتي ايسكميك اپتيك هيپرميك جديد همراه باشد.

دروزن مخفي عصب اپتيك، ديسك هاي هيپروپيك كوچك، و الياف عصبي ميلين دار ممكن است ادم پاپي را تقليد كنند (شكل ۱۲-۱۴). درمان ادم پاپي بايد در جهت علت زمينه اي باشد؛ در هيپرتانسيون داخل جمجمه‌اي خوش خيم درمان عبارت است از پونكسيون كمري، ديورتيك ها، كورتيكواستروئيدها، شانت كمري صفاقي- و ايجاد منفذ در غلاف عصب اپتيك.

آتروفي عصب اپتيك
طبقه بندي اتيولوژيك
الف- عروقي: انسداد وريد يا شريان مركزي شبكيه؛ تغييرات آرتريواسكروتيك درون خود عصب اپتيك (در عروق مغذي آن)؛ يا مرحلة بعد از خونريزي، به علت كاهش خون شديد و ناگهاني (مثل خونريزي از زخم گوارشي).
ب- دژنراتيو: آتروفي ثانويه به بيماري شبكيه، همراه با تخريب سلول هاي گانگليوني (مثل رتينيت)؛ يا به عنوان بخشي از يك بيماري دژنراتيو سيستميك (مثل دژنراسيون سربروماكولار)
ج-ثانويه به ادم پاپي.

د- ثانويه به نوريت اپتيك (از جمله نوريت رتروبولبار).
هـ- فشار روي عصب اپتيك: آنوريسم حلقة ويليس قدامي؛ فشار در سوراخ اپتيك (مثل اُستئيت دفرمانس)؛ تومورهاي داخل كاناليكولي، كنار زين تركي، يا اربيتال يا حتي بيماري تيروئيدي چشم.
و- توكسيك: نتيجة پاياني آمبليوپي توكسيك.
ز- متابوليك: ديابت، بيماري گانگليوزيد، غيره.
ح- تروماتيك: آسيب مستقيم به عصب (بريدگي، كندگي يا كوفتگي).
ط- گلوكوماتو: رجوع كنيد به فصل ۱۱٫
يافته هاي باليني

كاهش تيزبيني و ديد رنگي تنها شكايات هستند؛ رنگپريدگي ديسك اپتيك و فقدان واكنش مردمكي معمولاً با كاهش ديد متناسب است (بجز در ضايعات فشارنده). ضايعات فشارنده مي توانند مدتها پيش از ايجاد تغييرات نسبتاً شديد در فوندوس، باعث تغييرات شديد در تيزبيني مركزي و ميدان بينايي محيطي شوند (آكسون ها مي‌توانند مدتها پيش از آتروفيه شدن، اختلال كاركرد داشته باشند).
نوروپاتي هاي ارثي اپتيك باعث رنگپريدگي دو طرفه در ناحية تمپورال ديسك همراه با تخريب ترجيحي آكسون هاي پاپيلوماكولار مي شوند. انسداد شريان مركزي شبكيه باعث تنگ شدن سگمنتال شريانچه هاي شبكيه و تخريب لايه الياف عصبي در همان نواحي مي شود. باريك شدن رگهاي خوني شبكيه همراه با رنگپريدگي سگمنتال يا منتشر ديسك، با يا بدون فنجاني شدن

«گلوكوماتوي» عصب اپتيك، مي تواند نشان دهد كه قبلاً نوروپاتي ايسكميك اپتيك وجود داشته است. اگزوداهاي دورپاپي، علامت برجستة پاپيليت و گاهي ادم پاپي هستند. گليوز و آتروفي دورپاپي، چينهاي مشيميه- شبكيه اي، و چروكيدن غشاي محدودكنندة داخلي نيز مي توانند علايم مفيدي از ادم ديسك قبلي باشند.
درمان؛ سير و پيش آگهي
تغييرات عملكرد بينايي بسيار آهسته و طي هفته ها يا ماهها رخ مي دهند. سنجش پيش آگهي تنها بر اساس يافته هاي افتالموسكوپيك دشوار است. حتي با برش كياسما در مدل آزمايشگاهي، ۲ ماه طول مي كشد تا دژنراسيون آكسوني از كياسما به سلول گانگليوني شبكيه برسد. درمان و عاقبت بيمار بسته به علت، متغير است.

آمبليوپي توكسيك- تغذيه اي
۱- آمبليوپي الكل- تنباكو
آمبليوپي تغذيه اي نام بهتري براي بيماري است كه گاهي آمبليوپي الكل- تنباكو خطاب مي شود. افرادي كه رژيم غذايي ناكافي دارند بخصوص اگر غذاها فاقد تيامين باشند، ممكن است دچار اسكوتوم هاي centrocecal (مركزي- لكة كوري) شوند كه معمولاً تراكم يكنواختي دارند. وقتي تراكم اسكوتوم متغير باشد، قسمتهاي متراكم تر معمولاً بين نقطة فيكساسيون و لكة كور در دستة پاپيلوماكولار قرار دارند.

خوردن الكل زياد با يا بدون سيگار كشيدن زياد غالباً با وضعيت تغذيه اي بد همراه است. كاهش دو طرفة ديد مركزي در بيش از %۵۰ بيماران وجود دارد، كه تيزبيني آنها را به كمتر از تقليل مي دهد. اكثر بيماران ديگر، كاهش شديد ديد مركزي در يك چشم همراه با نوعي اختلال دارند، و اغلب تيزبيني در چشم قويتر در حدود است. ميدانهاي ديد مركزي، اسكوتوم هايي نشان مي دهند كه تقريباً هميشه هر دو نقطة فيكساسيون و لكة‌ كور را در برمي‌گيرند (اسكوتوم سنتروسكال) (شكل ۱۴-۱۴) ممكن است ديسك اپتيك رنگپريده باشد (شكل ۱۳-۱۴). تخريب سلول هاي گانگليوني در ماكولا و تخريب الياف ميلين دار در عصب اپتيك، و نيز گاهي در كياسما، تغييرات هيستولوژيك اصلي اند.

در كتابها بيشتر به ساير علل توكسيك توجه شده است، نظير مسموميت با سيانيد موجود در تنباكو، كه باعث كاستن ذخاير ويتاميني و سطح اسيد آمينه هاي حاوي سولفور مي شود، اما بررسيهاي آزمايشگاهي با سيانيد در ميمونها اين تئوري را تأييد نكرده است. اسكلروز مولتيپل، آنمي پرنيسيوز، مسموميت با متانول، نوريت رتروبولبار، يا دژانرسيون ماكولا ممكن است بندرت باعث اشتباه در تشخيص شوند.
غذاي كافي همراه با تيامين، اسيد فوليك و ويتامين B12 تقريباً هميشه براي درمان كامل بيماري (اگر زود تشخيص داده شده باشد) مؤثر است. قطع مصرف الكل و دخانيات توصيه مي شود و ممكن است درمان را تسريع كند، اما موارد بيشماري شناخته شده اند كه در آنها تغذيه كافي به تنهايي باعث علاج قطعي شده است، علي رغم آنكه به مصرف با روية الكل يا دخانيات ادامه داده اند. معمولاً بهبودي طي ۲-۱ ماه شروع مي شود، گرچه گاهي بهبودي قابل توجه ممكن است تا

يكسال رخ ندهد. كاركرد بينايي ممكن است به حد طبيعي بازنگردد؛ آتروفي اپتيك دايمي يا حداقل رنگپريدگي تمپورال ديسك ممكن است رخ ندهند كه بستگي دارد به مرحله اي از بيماري كه درمان در آن مرحله آغاز شده باشد.
۲- آمبليوپي ناشي از مسموميت دارويي
اتامبوتول، ايزونيازيد (INH)، ريفامپين، و دي سولفيرام همگي مي توانند موجب تابلويي شبيه به نوريت رتروبولبار شوند كه با قطع مصرف دارو و افزودن مكمل هاي تغذيه اي يا بدون افزودن آن بهبود مي يابد. اما، اين حالت ممكن است در بيماراني كه سطوح پايين روي در پلاسما دارند شايعتر باشد. بررسيهاي سريال ديد رنگي، حساسترين آزمون باليني است و بايستي در قالب پيشگيري انجام گيرد.

تماس طولاني با سرب مي تواند اثر توكسيك روي عصب اپتيك داشته باشد. تاليوم در بسياري از كرمهاي موبر وجود دارد و مي تواند باعث آمبليوپي تغذيه اي شود.
كينين مي تواند باعث نوروپاتي اپتيك و نيز تنگ شدن شديد شريانهاي شبكيه شود.
۳- آمبليوپي ناشي از مسموميت با متانول
متانول مصرف گسترده اي در شيمي صنعتي به عنوان ضديخ، لاك الكل، يا رنگبر دارد؛ همچنين در بخارات برخي از حلالهاي صنعتي نظير آنها كه در ماشينهاي فوتوكپي قديمي استفاده مي شود وجود دارد. تنفس بخارات در اتاقي كه تهوية ناكافي دارد و (بندرت) جذب از طريق پوست مي تواند باعث جذب سيستميك قابل توجه آن گردد

.
يافته هاي باليني
تظاهرات اصلي مسموميت با متانول عبارتند از اختلالات بينايي و اسيدوز. متابوليت هاي متانول عبارتند از اسيد فورميك و فورمالدئيد، كه اسيدوز ايجاد مي كنند و باعث گاستروانتريت، ادم ريوي، و آسيب به سلول هاي گانگليوني شبكيه و آسيب منتشر شبكيه مي شوند.
اختلال بينايي مي تواند اولين علامت باشد و با تاري خفيف ديد شروع شود و سپس منجر به كوچك شدن ميدان بينايي و گاهي كوري كامل گردد. اختلالات بينايي از «لكه هايي در جلوي چشم» تا كوري كامل متغيرند. نقايص ميدان كاملاً وسيعند و تقريباً هميشه ناحية بين لكة كور و مركز شبكيه را دربرمي‌گيرند (شكل ۱۵-۱۴).

هيپرمي ديسك اولين يافتة افتالموسكوپي است. طي ۲ روز اول يك ادم مخطط سفيد در حاشيه هاي ديسك و شبكية مجاور ظاهر مي شود. ادم ديسك مي تواند تا ۲ ماه طول بكشد و به دنبال آن درجات خفيف تا شديد آتروفي اپتيك رخ مي دهد.
پاسخ مردمك به نور متناسب با مقدار كاهش بينايي، كم مي شود. در موارد شديد مردمك ها گشاد و ثابت مي شوند. فلجهاي عضلات خارجي چشم و پتوز نيز ممكن است رخ دهند.
درمان

درمان عبارت است از تصحيح اسيدوز با بيكربنات سديم و تجويز خوراكي يا وريدي اتانول، تا با متانول رقابت كرده و از متابوليسم آهسته تر آن به محصولات فرعي اش جلوگيري كند. براي سطوح متانول بيش از mg/dl50 همودياليز ضرورت مي يابد.
تروماي عصب اپتيك
كاهش بينايي به علت تروماي غيرمستقيم عصب اپتيك مي تواند در %۱ تمام آسيب هاي جمجمه رخ دهد. دگزامتازون درون وريدي با دوزهاي بالا مي تواند نتايج خوبي براي بيماراني كه دچار خونريزيهاي زير ضريع، خونريزي اربيتال، يا ادم داخل كاناليكولي مي شوند، داشته باشد. فشارزدايي از عصب اپتيك از طريق استخوان اتموئيد توأم با كورتيكواستروئيدها، ظاهراً بي خطر و مؤثر است.
آتروفي اپتيك با اساس ژنتيكي
۱-نوروپاتي اپتيك لِبِر
اين بيماري ارثي نادر مشخص مي شود با نوروپاتي اپتيك متوالي، سريع و پيشرونده در مردان جوان سنين۳۰-۲۰ سالگي (گاهي در زنان). الگوي انتقال غيرمندلي است، و نمونه اي از توارث مادري به علت ناهنجاري ميتوكندري است. ابتدا تاري ديد و اسكوتوم مركزي در يك چشم و روزها، هفته ها يا ماهها بعد در چشم ديگر ظاهر مي شود. تشخيص اين اختلال مادرزادي فقط در مرحلة حاد با مشاهدة ديسك هيپرميك و ادماتو تأييد مي‌شود كه عليرغم تلانژكتازي متسع مويرگي در سطح ديسك و شبكية مجاور پاپي، فلوئورسئين از آن نشت نمي‌ كند. لايه هاي الياف عصبي در اطراف ديسك مي توانند به علت ادم كاذب احتقان آكسوني، خاكستري به نظر برسند. سرانجام، هر دو عصب اپتيك آتروفيه مي شوند، و ديد ممكن است در حدود يا بيشتر باشد. فقدان كامل ديد يا عودهاي كاهش بينايي معمولاً رخ نمي دهند.

نوروپاتي اپتيك لبر مي تواند با آتاكسي هاي ارثي- خانوادگي و نيز ناهنجاريهاي قلبي و اسكلتي همراه باشد.
۲-آتروفي اپتيك مادرزادي يا شيرخواران
اين بيماري يك شكل اتوزومي مغلوب شديد و يك شكل اتوزومي غالب خفيف دارد. شكل مغلوب در بدو تولد يا در ۲ سال اول عمر تظاهر مي كند و با نيستاگموس همراه است. شكل غالب كه شايعتر است يك شروع تدريجي در دوران كودكي دارد و پس از آن پيشرفت اندكي دارد. مشخصاً يك اسكوتوم سنتروسكال همراه با درجات متغيري از كاهش تيزبيني مركزي وجود دارد.

شكل غالب مي تواند با كري يا آتاكسي پيشرونده يا مادرزادي همراه باشد. شكل مغلوب مي تواند با كم‌شنوايي، كوآدري پلژي اسپاستيك، و دمانس همراه باشد، لذا يك خطاي ارثي متابوليسم بايد ابتدا مدنظر قرار گيرد. يك شكل مغلوب ديگر بنام سندرم DIDMOAD وجود دارد كه مشتمل است بر ديابت بيمزة نوجوانان (Javenill Diabetes Insipidus)، ديابت مليتوس (Diabetes Mellitus)، آتروفي اپتيك (Optic Atrophy)، و كري (Deafness).

۴- آتروفي اپتيك همراه با بيماريهاي نورودژنراتيو
بيماريهاي نورودژنراتيو گوناگوني وجود دارند كه در سالهاي كودكي تا اوايل بزرگسالي آغاز مي شوند و تظاهر آنها، علايم بينايي و عصبي پيشروندة‌ يكنواخت است. نمونة‌ آنها آتاكسي ارثي و بيماري شاركو- ماري- توث است. اكثر اسفنگوليپيدوزها در اواخر سير خود با آتروفي اپتيك همراه مي شوند. لكوديسترتروفي ها (لكوديستروفي متاكروماتيك كرب Krabb)) و Pelizaeus- Merzbacher- Schilder) در اوايل با آتروفي اپتيك همراه مي شوند. دژنراسيون اسفنجي كاناوان (Canavan) و ديستروفي گليونورونال (بيماري آلپِرز) نيز با آتروفي اپتيك همراهند.
آتروفي اپتيك ثانويه به آتروفي سلول گانگليوني مي تواند در بيماري آلزهايمر نيز رخ دهد. سلول هاي گانگليوني درشت شبكيه روي كوليكولوس فوقاني معطوف مي شوند، و اختلالات حركتي چشم نيز وجود دارند.

ناهنجاريهاي عصب اپتيك
ديسك هاي چرخنده، هيپوپلازي عصب اپتيك، ديس پلازي، وكولوبوم، همگي ناهنجاريهاي عصب اپتيك هستند. بسته شدن شيار جنيني، ملانوژنز چشمي و نمو ديسك همزمان با نمو جمجمه، صورت و اندامها رخ مي دهد. به همين دليل ديسك هاي چرخنده كه در %۳ افراد طبيعي ديده مي شوند ممكن است همراه با هيپرتلوريسم يا ديس استئوزكرانيوفاسيال (بيماري كروزون، بيماري آپرت) باشند. اين ديسك ها بيضوي هست

ند و معمولاً يك هلال تحتاني دارند و با يك ناحية هيپوپيگمانتاسيون در فوندوس مرتبطند.
هيپوپلازي، ديس پلازي و كولوبوم عصب اپتيك، همگي با انسفالوسل قاعده اي و نيز با ناهنجاريهاي گوناگون درون جمجمه اي همراه بوده اند (از سندرم رتراكسيون دوآن تا آژنزي كورپوس كالوزوم يا سندرم دومورسيه de Morsiers S.) ) ). عصبهاي اپتيك كه دچار هيپوپلازي باشند، كوچكند و همراه با رگهاي خوني شبكيه اي به اندازة طبيعي اند. اين اختلالات با طيف گسترده اي از درجات تيزبيني يك هالة دورپاپي كه ممكن است لبة پيگمانته داشته باشد (علامت حلقة مضاعف)، و نقايص

گوناگون در ميدان بينايي همراهند. ديسك هاي اپتيك ديسپلاستيك معمولاً با ديد ضعيف و با حالات غيرطبيعي در عروق، اپي تليوم رنگدانه اي شبكيه، و بافت گليال همراهند. اغلب اطراف آنها را يك اختلال رنگدانه اي در مشيميه و شبكيه احاطه كرده است. ديسك هاي ديسپلاستيك در ارتباط با تريزومي q4 گزارش شده اند. سندرم پاپيلورنال همراه با ديسكهاي ديسپلاستيك و كولوبوم گزارش شده است. كولوبوم هاي عصب اپتيك را «گلوكوم كاذب» مي نامند زيرا شبيه به فنجاني شدن گلوكوماتو هستند.

در كودكان، دروزن عصب اپتيك مي تواند در عمق سر عصب اپتيك پنهان شود و ادم پاپي را تقليد كند، و حتي باعث بزرگ شدن لكة كور شود. آنها را مي توان توسط رتروايلوميناسيون ديد. و با اين وسيله آنها به شكل ذرات بلوري زرد ديده مي شوند كه با افزايش سن و كاهش آكسون هاي رويي، واضح تر مي شوند. بندرت آنها با ايجاد عروق جديد در مشيميه و خونريزي در زجاجيه موجب كاهش بينايي مي شوند.

كياسماي بينايي
بطور كلي، ضايعات كياسما باعث نقايص هر دو نيمه ميدان تمپورال (bitemporal hemianopic) ‌ مي شوند. در ابتدا اين نقايص معمولاً ناكامل و اغلب غيرقرينه اند. اما با زيادتر شدن فشار، همي آنوپي تمپورال كامل مي‌شود، سپس ميدانهاي نازال فوقاني و تحتاني گرفتار مي شوند، و تيزبيني مركزي هم كمتر مي شود. اكثر بيماريهايي كه كياسما را گرفتار مي كنند نئوپلاستيك هستند، فرآيندهاي عروقي يا التهابي فقط گاهي باعث نقايص ميدان بينايي به شكل كياسماتيك مي شوند.
تومورهاي هيپوفيز
لوب قدامي غدة هيپوفيز منشأ تومورهاي هيپوفيزي است. علايم و نشانه ها عبارتند از كاهش ديد، تغييرات ميدان، اختلال كاركرد هيپوفيز، فلج عصبي عضلات خارجي چشم، و شواهد تومور زين تركي و فوق زين تركي در CT يا MRI.

امروزه درمان توأم با پرتوتابي و جراحي در رقابت با درمان طبي بوسيلة بروموكريپتين قرار گرفته اند، تأثير اين دارو فقط بر تومورهاي همراه با گالاكتوره نيست بلكه بر برخي تومورهاي null cell (كه فعاليت اندوكرينولوژيك ندارند) مؤثر است. كاهش بينايي يا اختلال كاركرد اندوكرين نياز به درمان دارد. پس از برداشتن فشار از روي كياسما، تيزبيني و تغييرات ميدان بينايي فوق العاده بهتر مي شوند. ظاهر سر عصب اپتيك در پيش گويي عاقبت نهايي بينايي ارزشي ندارد.

كرانيوفارنژيوم
كرانيوفارنژيوم ها گروه نادري از تومورها هستند كه از بقاياي اپي تليال بن بست راتكه ( Rathkes pouch) منشأ مي گيرند (%۸۰ افراد بطور طبيعي چنين بقايايي را دارند) و مشخصاً بين سنين ۱۰ و ۲۵ سالگي علامت‌دار مي شوند. معمولاً بالاي زين تركي و گاهي داخل زين تركي اند. علايم و نشانه ها بسته به سن بيمار و محل دقيق تومور و نيز ميزان رشد تفاوتهاي فوق العاده اي دارند. وقتي تومور در بالاي زين تركي است، نقايص ناقرينة ميدان بينايي از نوع كياسماتيك يا راه بينايي بارزند. ادم پاپي شايعتر از تومورهاي هيپوفيزي است. در كساني كه از دوران شيرخوارگي دچار تومور مي شوند مي توان هيپوپلازي عصب اپتيك را مشاهده نمود. كمبود هورمونهاي هيپوفيز ممكن است رخ دهد، و گرفتاري هيپوتالاموس ممكن است باعث توقف رشد گردد. كلسيفيكاسيون بخشهاي تومور باعث يك نماي راديولوژيك ويژه بخصوص در كودكان مي شوند.
درمان عبارت است از برداشتن به طريقة جراحي، در اولين نوبت بايد تا حد امكان تمام تومور را برداشت، زيرا جراحي مجدد ممكن است هيپوتالاموس را گرفتار سازد و آنگاه بيماران تحمل ضعيفي خواهند داشت. اغلب از پرتودرماني كمكي استفاده مي شود، بخصوص اگر برداشتن به طريق جراحي ناكامل باشد.
مننژيوم هاي فوق زيني
مننژيوم هاي فوق زيني ( supracellar)‌ از پرده هاي مننژي كه روي دكمة زين تركي و پلانوم اسفنوئيدال را پوشانده منشأ مي گيرند. درصد بالايي از بيماران مؤنث هستند. تومور معمولاً در قدام و بالاي كياسما است، و تغييرات ميدان بينايي شايعند. اعصاب اپتيك و كياسما اغلب در اوايل گرفتار مي شوند (اما ناقرينه) كه موجب آسيب پيشرونده با سير آهسته در مسير بينايي مي شود. اسكن CT‌ همراه با تقويت ماده حاجب، اين تومورها را براحتي نشان مي دهد. هيپراستئوز استخواني همراه با خوردگي استخوان و تومور كلسيفية متراكم، علايم برجستة راديولوژيك براي مننژيوم هستند. درمان عبارت است از برداشتن به روش جراحي.

گليوم هاي كياسما و عصب اپتيك
گليوم هاي كياسما و عصب اپتيك معمولاً اختلالاتي بطئي در كودكان هستند كه گاهي بخشي از تابلوهاي باليني نوروفيبروماتوز را تشكيل مي دهند. شروع ممكن است ناگهاني باشد و بسرعت ديد خود را از دست بدهند. آتروفي اپتيك رخ مي دهد و نقايص ميدان بينايي نشاندهندة يك سندرم عصب اپتيك يا كياسماتيك هستند. اسكن CT ممكن است بزرگ شدن عصب اپتيك و وجود توده اي در ناحية كياسما و هيپوتالاموس را نشان دهد. درمان بستگي به محل تومور و سير باليني آن دارد. هنگام رشد سريع تومور مي توان پرتوتابي انجام داد، و گاهي وقتي يك تومور عصب اپتيك شروع تهاجمي داشته و تمايل به گسترش در داخل جمجمه به سوي كياسما داشته باشد، عصب اپتيك را درمي‌آورند.
مسيرهاي بينايي خلف كياسمايي
بيماري عروق مغزي و تومورها مسئول اكثر ضايعات مسيرهاي بينايي خلف كياسمايي هستند، گرچه تقريباً هر روند بيماري زاي درون جمجمه اي مي تواند اين ساختمانها را گرفتار سازد. نقايص خلف كياسمايي ميدان بينايي بصورت هومونيموس ( homonymous)‌ هستند. ضايعات ناكامل در راه اپتيك (o. tract)‌ و هستة زانويي خارجي باعث نقايص ميدان بينايي از نوع غير هم ارز

(incongruous) مي شوند زيرا آكسون هاي هر راه بينايي ۹۰ درجه به سمت داخل مي چرخند و نيمي از آكسونها در كياسما تقاطع پيدا مي كنند. لذا ممكن است گرفتاري در يك نيمه ميدان نازال بيش از نيمه ميدان تمپورال در سمت مقابل باشد. اما وقتي ضايعات كامل مي شوند، عدم تشابه يا تشابه را نمي توان ارزيابي كرد و اين علامت ارزش خود را در تعيين محل ضايعه از دست مي دهد. با اينحال در نقايص ميدان بينايي از نوع خلف كياسمايي بايستي تيزبيني سالم باقي بماند زيرا مسير بينايي از نيمه مغز مقابل دست نخورده است. گرفتاري راههاي اپتيك و هستة زانويي

خارجي شايع نيست. پس از چند هفته تا چند ماه ديسك ها ممكن است رنگپريده به نظر آيند، و لاية الياف عصبي شبكيه از بين مي‌رود. راه بينايي و هستة زانويي خارجي حداقل يك خونرساني دوگانه دارند، بطوري كه ضايعات اولية عروقي نادرند. اكثر موارد ناشي از ضربه، تومور، مالفورماسيون هاي شرياني وريدي، آبسه، و بيماريهاي ميلين‌زدا هستند.

ضايعاتي كه مسير ژنيكولوكالكارين را به قشر پس سري گرفتار مي سازند موجب نقايص هومونيموس ميدان مي شوند اما منجر به آتروفي اپتيك نمي شوند (به دليل سيناپس در جسم زانويي). عموماً، هر چه ضايعه در عقب تر باشد، نقص ميدان بيشتر بصورت مشابه يا هومونيموس خواهد بود. مسير ژنيكولوكالكارين تحتاني از لوب تمپورال مي گذرد و مسير فوقاني از لوب پاريتال مي گذرد، و الياف مربوط به عمل ماكولا در بين آنها است. ضايعات مسير تحتاني روي ميدان بينايي فوقاني معطوف مي شوند. فرآيندهايي كه لوبهاي قدامي و تمپورال مياني را گرفتار مي سازند عموماً نئوپلاستيك هستند؛ فرآيندهاي مربوط به لوب تمپورال خلفي و پاريتال مي توانند عروقي يا نئوپلاستيك باشند. شروع تدريجي همراه با نقايص نورولوژيك متعدد و خفيف معمولاً بيشتر مربوط به نئوپلاستيك است، در حالي كه يك واقعة نورولوژيك حاد و فاجعه آميز معمولاً بيشتر عروقي است. از سوي ديگر، ضايعات عروقي لوب پس سري شايعند و بيش از %۸۰ موارد كاهش ميدان بينايي

ايزولة هومونيموس در سن بالاي ۵۰ سال تشكيل مي دهند. نيستاگموس اپتوكينتيك توسط قشر ناحية ۱۹ مرتبط با پس سري (occipital association) (كه از نظر آناتومي در حوزة عروقي شريان مغزي مياني قرار دارد) و ناحية پاريتال خلفي ايجاد مي شود؛ اين نيستاگموس در ضايعات پاريتال غيرطبيعي خواهد بود اما در ضايعات عروقي پس سري طبيعي خواهد بود. اين علامت باليني نيز توأم با علامت نقص بينايي پس سري مبين يك تومور اكسي پيتال خواهد بود، البته اگر بطور ناقرينه توليد شود- در نتيجه حاكي از فرآيندي خواهد بود كه منطبق بر آناتومي عروقي لوب پس سري نيست و تا لوب پاريتال كشيده مي شود، چنانچه تومورها اين كار را مي كنند. اسكن هاي CT ، بيماري عروقي و نئوپلاستيك در لوب پس سري را به روشني نشان مي دهند.
مردمك
اندازة‌ مردمك طبيعي در سنين مختلف و از شخصي به شخص ديگر، و در حالات مختلف هيجاني، سطوح مختلف هوشياري، سطوح مختلف هوشياري، درجة تطابق، و نور فضاي اتاق تفاوت مي كند. قطر طبيعي مردمك معمولاً در حدود mm 4-3 است، در شيرخوارگي كوچكتر است و در دوران كودكي بزرگتر مي شود و سپس بتدريج با افزايش سن كوچكتر مي شود. اندازة مردمك بستگي دارد به تغييرات كنش متقابل بين اسفنكتر عنبيه كه از پاراسمپاتيك عصب مي گيرد و گشادكنندة عنبيه كه از سمپاتيك عصب مي گيرد، و نيز تحت كنترل فوق هسته اي از لوبهاي فرونتال

(هوشياري) و اكسي پيتال (تطابق) است. همچنين مردمك بطور طبيعي به تنفس پاسخ مي دهد (يعني سكسكه). در ۲۰ تا ۴۰ درصد از بيماران طبيعي، تفاوت مختصري بين اندازة دو مردمك (آنيزوكوري فيزيولوژيك) وجود دارد كه معمولاً در حدود mm 5/0 است. داروهاي ميدرياتيك و سيكلوپلژيك روي چشمهاي آبي بيش از چشمهاي قهوه اي مؤثرند.

نوروآناتومي مسيرهاي مردمكي
ارزيابي واكنشهاي مردمكي در تعيين محل ضايعاتي كه مسيرهاي اپتيك را گرفتار مي سازند مهم اند. معاينه گر بايد با نوروآناتومي مسير واكنش مردمك به نور و ميوز همراه با تطابق آشنا باشد.
الف- رفلكس نور: مسير رفلكس نور تماماً زيرقشري (subcortical) است. الياف آوران مردمكي در عصب اپتيك جاي دارند و اين مسير را مي پيمايند تا آنكه از راه اپتيك (o.tract) قبل از رسيدن به

جسم زانوي خارجي، جدا شوند. سپس از طريق بازوي كوليكولوس فوقاني وارد ميدبرين مي شوند و در هستة پره تكتال سيناپس برقرار مي كنند. هر هستة پره تكتال نورون هايي از خلف قنات مغزي به هستة ادينگر- وستفال همانطرف و سمت مقابل (در شيار خلفي ماده خاكستري اطراف قنات) مي فرستد. در آنجا سيناپسي با عصب اكولوموتور برقرار مي شود.