پابان نامه بررسي اطفال مبتلا به هوچكين در بيمارستان شهداي تجريش در ۱۰ سال گذشته (۱۳۸۲-۱۳۷۳)

خلاصه:
بيماري هوچكين يك نوع بدخيمي مربوط به سيستم لنفورتيكولر است كه در گروه لنفوم جاي دارد. در دوران كودكي بعد از لوسمي و تومورهاي مغزي ، لنفوم ها مقام سوم را دارا هستند.

ميزان شيوع لنفوم ها معادل ۱۳% كل بدخيمي ها مي باشد، در افراد زير ۱۵ سال ۴۳% از كل لنفوم ها را هوچكين تشكيل مي‎دهد. اين بيماري قبل از سن ۵ سالگي نادر است.
تحقيق حاضر پيرامون بررسي اطفال مبتلا به بيماري هوچكين طي ۱۰ سال گذشته (از سال ۱۳۷۳ تا ۱۳۸۲) در بيمارستان شهداي تجريش مي‎باشد.

از نتايج قابل ذكر اين تحقيق مي‎توان به اين مطالب اشاره كرد:
– از ميان ۵۳ كودك مبتلا به هوچكين بررسي شده در بخش اطفال بيمارستان شهداي تجريش
– ۳۴ نفر مذكر و ۱۹ نفر مونث بودند كه نسبت بروز در افراد مذكر به مونث بدست آمد.

– علامت شايع در اين بررسي لنفودنوپاتي بود (۴/۷۵%) ، به خصوص لنفودنوپاتي گردني.
– ميانگين سن شروع بيماري ۵/۱۰-۵/۷ سالگي بود.
– شايعترين فرم هوچكين در اين بررسي Mixed cellularity بود و كمترين فرم هوچكين lymphocyte predominant بود.

– در زمان تشخيص ۵/۵۸% در stage IV بودند و ۵/۲۴% در stage III بودند.
– از ۵۳ بيمار ۴/۵۸% در فاز بهبودي كامل هستند و ۳۴% در آخرين مراجعه در فاز بهبودي بوده اند اما مراجعه بعدي نداشتند (در كل ۴/۹۲% در فاز بهبودي كاملند).

 

Abstract:
The hodgkin’s disease is a Malignancy about the lymphoreticular system that is on category of lymphomes.
In child after leukemia and Brain tumors, lymphomas are in theired grade.

Prevalence rate of lymphome are equality 13% from alls malignancys. In persones under 15 age , 43% of all lymphoms allocates hodgkin’s disease.
This disease in personses under 5 age is rate.

This study is about assesement pediatrics with hodgkin’s disease in ten years ago. (from 1373 to 1382) in shohadaey Tajrish hospital.

Results:
– of 53 child with this disease that are assesed in pediatric unit in shohadaey Tajrish hospital, 34 child are male and 19 of them are famle, that child incidence ratio of male to famle is .

– Common symptoms are this study is lymphadenopathy (75.4%) , specially neck lymphadeno pathy.
– Averege age of start the disease in this study is 7.5- 10.5 yr.

– Common form of hodgkin in this study is mixed cellularity and the rare form of its lymphocyte predominant.
– In diagnosis time of disease, 58.5% of child were in stage IV and 24.5% in stage III disease.

– From 53 case, 58.4% are in complete remision phasis and 34% in last follow up were in remision phasis and the hadn’t follow up affter last follow up (All of the cases 92.4% were in complete phasis).

فهرست مطالب
عنوان صفحه
مقدمه ۱
تاريخچه و تعريف ۲
اپيدميولوژي ۳
بيولوژي ۴
پاتولوژي ۵
علائم باليني ۶

مقاطع آزمايشگاهي ۷
تشخيصهاي افتراقي ۷
بررسي هاي تشخيصي ۸
مرحله بندي ۹
درمان بيماري هوچكين ۱۰
عود بيماري ۱۳
عوارض درمان ۱۳

اهداف تحقيق ۱۶
مقياس سنجش تحقيق ۱۷
روش تحقيق و اجرا ۱۸
نمودار ۱۹
مقالات ۲۶
نتيجه و بحث ۲۹
منابع ۳۱

تقديم به :
پدر و مادر عزيزم
كه بدون همراهي آنها هرگز پيمودن راه ميسر نبود.

با تشكر و سپاس از :

كه مرا در انجام اين پايان نامه صميمانه ياري نمودند.

مقدمه:
بيماري هوچكين يك نوع بدخيمي مربوط به سيستم لنفورتيكولر است كه در گروه لنفوم ها جاي دارند. در دوران كودكي بعد از لوسمي و تومورهاي مغزي، لنفومها (اعم از هوچكين و غيرهوچكين) مقام سوم را دارا مي باشند.

ميزان شيوع لنفوها معادل ۱۳% كل بدخيمي ها مي‎باشد و در افراد زير ۱۵ سال ۴۳% از كل لنفوم ها را بيماري هوچكين تشكيل مي‎دهد.

ميزان بروز اين بيماري در نقاط مختلف جهان متفاوت است و آمار آن بين يك تا ۱۰ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر متغير است.

با توجه به شيوع نسبي بيماري هوچكين در ميان خردسالان و بزرگسالان و تحولاتي كه طي سالهاي اخير در درمان اين بيماري پيدا شده است، بر آن شديم كه كليه اطفال مبتلا به بيماري هوچكين (زير ۱۴ سال) را كه از سال ۱۳۷۳ تا ۱۳۸۲ به بيمارستان شهداء تجريش مراجعه كرده اند را طي يك مطالعه گذشته نگر مورد بررسي قرار دهيم،

كه نتايج زير حاصل شد:
از سال ۱۳۷۳ تا سال ۱۳۸۲ (طي يك دوره ۱۰ ساله) ۵۳ كودك مبتلا به هوچكين به اين مركز مراجعه كرده اند كه در بخش اطفال تحت نظر و درمان قرار گرفته اند.

شايعترين علامت لنفودنوپاتي بدون درد (۴/۷۵%) بود كه بيشتر در نواحي گردن بوده است. نسبت بروز بيماري مذكر به مونث بود، ميانگين سن شروع بيماري ۵/۱۰-۵/۷ سالگي بود. در زمان تشخيص ۵/۵۸% در stage IV بودند و ۵/۲۴% در stage III بودند.

تعريف و تاريخچه:
بيماري هوچكين يك بدخيمي منحصر به فرد است كه امروزه جزء نئوپلاسم هاي قابل علاج مي‎باشد. اگر چه اين بيماري مي‎تواند سبب درگيري كل سيستم لنفاوي شود ولي غالباً بيماري در ابتدا به صورت محدود تظاهر مي‎كند.

اين بيماري براي اولين بار به صورت يك بيماري خاص توسط توماس هوچكين در سال ۱۸۳۲ شرح داده شد و متعاقب آن يافته هاي باليني و پاتولوژيك بيماري در سال ۱۹۰۲ توسط Reed و sternberg شرح داده شد.

اگرچه اين بيماري اولين نوع لنفومي است كه شرح داده شده ولي هنوز سلول منشاء آن مورد بحث است. همزمان با پيشرفت بيماري، بزرگ شدن غدد لنفاوي، تب، عرق شبانه و كاهش وزن توام با اختلال عملكرد سيستم ايمني سلولي ظاهر مي‎شوند.

قبل از اينكه درمان اختصاصي اين بيماري در دسترس باشد، ۹۰% بيماران در عرض ۵ سال بعد از تشخيص فوت مي‎شدند. در سال ۱۹۵۰، peters عنوان كرد كه گروهي از اين بيماران با كمك پرتودرماني تنها، قابل درمان هستند.

از آن به بعد با كمك پيشرفتهاي درماني، سير بيماري كاملاً معكوس شده و طول عمر بيماران ازدياد يافت. در حال حاضر با كمك درمان مدرن و امروزي حدود ۹۰% كودكان قابل درمان هستند.

در دهه ۱۹۹۰ ميلادي روش درمان تركيبي تجويز شده با دوزهاي كمتر (رژيم چند عامله) و اشعه با دوز كمتر و حجم درماني كمتر به كار گرفته شد. اخيراً از شيمي درماني با دوز بالا، براي مراحل پيشرفته بيماري و يا بيماران با ريسك بالا استفاده مي‎شود.

اپيدميولوژي:
توزيع سني بيماري هوچكين در دو رده سني مي‎باشد. در كشورهاي صنعتي افزايش اوليه از اواسط دهه ۲۰ به بالا مي‎باشد و افزايش ثانويه از ۵۰ سالگي به بعد است.

در كشورهاي در حال توسعه افزايش اوليه قبل از نوجواني و افزايش ثانويه بعد از ۵۰ سالگي اتفاق مي افتد. تفاوتهاي جغرافيائي و قوميتي و وضعيت اقتصادي نيز در ميزان بروز بيماري مؤثر است.

مطالعات اپيدميولوژي سه شكل مجزا از بيماري هوچكين را ارائه كرده است كه شامل:
فرم child hood (كمتر از ۱۴ سال)، فرم بالغين جوان young adult (34-15 ساله) و فرم بالغين بزرگتر (از ۵۵ تا ۷۴ سالگي).

بيماري هوچكين اطفال در جنس مذكر بيشتر است و در سن نوجواني بين دو جنس مساوي است، و در بچه هاي زير ۵ سال بندرت ديده شده است. هوچكين بين سفيد پوستان بالغ بيشتر است.

هوچكين فرم كودكان با افزايش تعداد فاميل و وضعيت اقتصادي پائين، بيشتر بروز مي‎كند در حاليكه در فرم بالغين جوان كشورهاي صنعتي با وضعيت اقتصادي و اجتماعي بالا ميزان بروز بيشتر مي‎شود.
در سن جواني نوع Mixed cellularity شيوع بيشتري دارد، در كل نوع Nodular sclerosis بيشترين شيوع را دارد.

گزارشات زيادي در مورد بروز بيماري هوچكين در خواهر يا برادر بخصوص از يك جنس شده است. انتقال از راه جفت نادر است. هوچكين در افرادي كه نقص ايمني زمينه اي دارند شايعتر است.
RNA ويروس EBV در سلولهاي Reed- sternbery به خصوص در نوع Mixed cellularity يافته شده است.

ويروس EBV در افرادي كه دچار نقص ايمني مادرزادي يا اكتسابي هستند مي‎تواند مسبب بيماريهاي لنفوپروليفراتيو شود.