افزايش فشار درون جمجمه

كليات
فشار درون جمجمه در يك فرد سالم و در حالت درازكش بطور متوسط ۱۲۰ ميلي متر آب مي باشد ودر هنگام زور زدن به چندين برابر مي رسد . كاسه سر فضاي بسته اي است كه به تلمبه قلب متصل است و جريان خون از يك سو توسط سرخرگها به آن وارد و از سوي ديگر بوسيله سياهرگها خارج مي شود . حجم جمجمه و فضاي درون ستون مهره ها ثابت است بنابر اين هرگونه تغييري در حجم يكي از محتويات اين فضا ها يعني خون ، مايع مغزي‌ـنخاعي (CSF) و مغز موجب تغيير در حجم دو قسمت ديگر مي شود (فرضيه Monro – Kellie ) كه در اين ميان مغز كمتر از بقيه قابل فشرده شدن است .

 

مكانيسم هاي افزايش فشار درون جمجمه
مكانيسم هاي متعددي موجب افزايش فشار درون جمجمه مي شوند كه عبارتند از
۱- افزايش حجم محتويات جمجمه
۲- افزايش فشار وريدي و تغييرات مكانيسم خود تنظيمي خون مغز
۳- انسداد در جريان و خروج CSF
افزايش حجم محتويات كاسه سر مي تواند به دليل رشد يك تومر انفاركتوس وسيع مغز و تورم ناشي از آن ، ضربه ، خونريزي و آبسه رخ دهد . همچنين در پي يك تورم حاد مغزي در اثر آنوكسي (مثلا به دليل ايست قلبي ) ، نارسايي حاد كبد (انسفالوپاتي كبدي) ، انسفاليت ها ، انسفالوپاتي پر فشاري خون و سندرم راي (Reye) فشار درون جمجمه بالا مي رود .
افزايش فشار وريدي به دنبال نارسايي قلب ، تومرهاي مدياستن و ترومبوز وريدهاي مغزي و سياهرگ ژوگولار از علل ديگر بالا رفتن فشار درون جمجمه مي باشد.

همچنين در پي افزايش فشار co2 خون شرياني ، وريدهاي مغز گشاد شده و فشار درون جمجمه بالا مي رود كه نمونه آن سندرم پيك ويكين (Pickwickian) مي باشد .در مغز فرايندي به نام تنظيم خود بخودي
(Autoregulation)وجود دارد كه بر اساس آن نوسانات فشار خون سرخرگي تغييرات آنچناني در فشار درون مغز نمي كند ولي با فزوني بيش از حد فشار خون شرياني اين مكانيزم به هم مي خورد و فشار درون مغز بالا مي رود كه نمونه آن انسفالوپاتي هيپرتانسيو مي باشد .
انسداد در جريان و خروج CSF از مكانيسمهاي شايع ديگري است كه سبب افزايش فشار درون جمجمه مي شود . اگر CSF بيش از حد فيزيولوژيك ترشح گردد (مثلا در پاپيلوم شبكه كوروييد ) ممكن است فشار داخل مغز بالا رود .

مايع مغزي ـ نخاعي بطور فعال از شبكه كوروييد ترشح مي شود و پس از عبور از بطنهاي طرفي ، بطن سوم ، مجراي مغزي و بطن چهارم از طريق سوراخهاي لوشكا و ماژندي به فضاي زير عنكبوتيه مي رود و سپس جذب سينوسهاي وريدي مغز مي گردد بنابر اين اگر در مسير جذب CSF و ورود آن به گردش خون وريدي انسدادي رخ دهد مايع مغزي ـ نخاعي درون بطنها جمع شده هيدروسفالي پديد مي آيد كه خود موجب افزايش فشار درون جمجمه مي شود . از آنجايي كه در كودكان هنوز درزهاي جمجمه باز هستند . گشادي بطنها موجب بزرگي كاسه سر مي شود و علاماتي مثل ورم ته چشم ممكن است مشاهده نگردد همچنين هيدروسفالي ممكن است مادرزادي و به دليل بسته بودن مجراي مغزي و يا به علت فشار يك تومر مغزي بروز كند .

نشانه هاي افزايش فشار درون جمجمه
نشانه هاي اصلي افزايش فشار درون جمجمه عبارتند از
۱- سردرد
۲- تهوع و استفراغ
۳- ورم ته چشم(Papilledema)
افزون بر علائم ياد شده در بالا ، نشانه هاي فرعي ديگري نيز در افزايش فشار درون جمجمه ديده مي شوند از قبيل :
– وزوز گوش (Tinnitus)
– دوربيني (به علت پارزي عصب ششم )

– منگي و خواب آلودگي و نشانه هاي ديگري كه بسته به عامل ايجاد كننده بيماري متفاوت خواهد بود .
در افزايش فشار درون جمجمه ، سردرد هنگام صبح شديد تر است گاهي كيفيت ضرباني دارد و با خم شدن ، زور زدن ، عطسه و سرفه تشديد مي يابد . در كودكان شايع ترين نشانه افزايش فشار داخل مغز ، استفراغ و سپس سردرد مي باشد ولي در بالغين ممكن است استفراغ بروز نكند و تنها تهوع صبحگاهي وجود داشته باشد . ته چشم طبيعي افزايش فشار درون جمجمه را رد نمي كند همچنانكه در هيدروسفالي كودكان و هيدروسفالي با فشار نرمال (NPH) بالغين ، ادم پاپي وجود ندارد .

وقتي فشار درون كاسه سر خيلي بالا رود فشار خون شرياني هم افزايش مي يابد اما نبض كند مي گردد . اين حالت در ضربه هاي شديد سر كه بافت مغزي سريعا ورم مي كند به طور شايعي ديده مي شود .

ادم مغزي (Cerebral Edema)
يكي از دلايل فشار درون جمجمه ادم (خيز ) مغزي مي باشد . آب درون مغزي در چهار محل زير وجود دارد
۱- درون سلولها
۲- بين سلولها
۳- درون رگها
۴- فضاي زير عنكبوتيه و بطنها
افزايش آب در هر يك از محلهاي ياد شده موجب تورم مغزي مي گردد .
علل ادم مغزي
• تومرهاي مغزي
• سكته هاي مغزي گسترده
• خونريزي ها و ضربه هاي مغزي
• شيمي درماني براي سرطانها
• انسفاليتها و انسفالوپاتيها
• عفونتهاي مغزي مانند مننژيت و آبسه
• علل سمي و متابوليك مانند آنوكسي مغزي ، آنسفالوپاتي سرب و هيپرترمي
• هيدروسفالي
مكانيسمهاي ايجاد كننده ادم مغزي۱- وازوژنيك : ادم در ماده سفيد به علت تغيير نفوذپذيري عروق و سد خوني ـ مغزي مي باشد (BBB) كه در تومرها ، ضربه و سكته مغزي ديده مي شود . اين دو تورم شايع ترين ادمهاي مغزي است .
۲- سيتوتوكسيك : به دليل اختلال پمپ سديم پتاسيم است كه سديم داخل سلول جذب مي شود و ماده سفيد و خاكستري هر دو متورم مي گردندمانند مسموميت آب ، سندرم Reye ، هيپوكسي به دنبال ايست قلبي ، مصرف هگزا كلروفن و آبسه .
۳- ادم بيناييني (Interstitial Edema) : اين نوع تورم در افزايش ترشح يا كاهش جذب CSF ديده مي شود و مايع از راه سلولهاي پوششي اپانديمي به ماده سفيد اطراف بطنها

 

نفوذ مي كند كه نمونه آن هيدروسفالي مي باشد .
۴- مكانيسمهاي چند گانه : گاهي ادم مغزي به دليل چندين فرايند بروز مي كند مثلاً تومرها ابتدا با مكانيسم وازوژنيك و سپس ايجاد هيدروسفالي و مكانيسم ادم بينابيني موجب تورم مغزي مي شوند .
پيامدهاي ادم مغزي
ادم مغزي موجب بالا رفتن فشار مغزي مي گردد و هنگامي كه فشار داخل مغز بالا رفت محتويات آن بويژه ساقه مغز فشرده مي شود و در پي اين فشردگي اختلال هوشياري ، تغيير قطر مردمك ، تهوع و استفراغ ، تشنج ، فلجهاي مختلف و سرانجام مرگ روي مي دهد .
درمان ادم مغزي و افزايش فشار درون جمجمه
براي براي درمان سريع ادم مغزي و كاهش فشار درون جمجمه از موارد زير استفاده ميشود:
۱- هيپر ونتيلاسيون (دادن تنفسهاي تند و عميق به بيمار)
۲- مانيتول
۳- بالا بردن سر تا ۳۰ درجه نسبت به تنه

۴- هيپوترمي
۵- عمل جراحي و كرانيوتومي
۶- اكسيژن با فشار زياد
۷- فنوباربيتال با دوز بالا
۸- Dimethyl sulfoxide
9- دگزامتازون
۱- هيپرونتيلاسيون : با گذاشتن لوله در ناي بيمار (Intubation) و انجام هيپرونتيلاسيون . فشارco2 به ۲۵ ميلي متر جيوه رسانده ميشود . اين روش موجب انقباض رگهاي مغزي ودر نتيجه كاهش فشار درون جمجمه مي گردد .
۲- مانيتول : يك ديورتيك اسمزي مي باشد كه با ايجاد فشار اسمزي بالا در رگها آب مغز را به خود جذب مي كند و سبب كاهش فشار درون جمجمه ميشود . براي اين كار از مانيتول ۲۰% با دوز ۲۵/۰ تا يك گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن بدن استفاده مي شود . كه به سرعت در عرض ۱۰ دقيقه تجويز مي گردد . مانيتول ممكن است موجب نارسايي كليه و اسيدوز متابوليك شود۰

۳- بالا يردن سر تا ۳۰ درجه نسبت به تنه : در همه بيماراني كه افزايش فشار جمجمه دارند لازم است سر و گردن نسبت به تنه ۳۰ درجه بالاتر قرار گيرد .
۴- هيپوترمي : چنانكه امكانات بيمارستاني اجازه دهد با كاهش درجه حرارت بدن ، فشار درون مغز نيز پايين مي آيد .
۵- كرانيوتومي : در موارد اورژانسي كه معمولا در ضربه هاي مغزي ديده مي شود ميتوان با كرانيوتومي و برداشتن قطعه اي از استخوان گيجگاهي ، به مغز جاي بيشتري داد تا ساقه آن (Brain stem) به پايين فشرده نگردد . همچنين در هيدروسفالي قرار دادن شنت بطني ـ صفاقي تاثير فراواني در كم شدن حجم بطنها و فشار درون جمجمه دارد .
۶- اكسيژن با فشار زياد : مانند هيپوترمي با مكانيسم انقباض عروق مغزي فشار درون كاسه سر را كاهش مي دهد.
۷- تجويز زياد فنو باربيتال با دوز مسموم كننده : ۵-۳ ميلي گرم به ازاي

هر كيلو وزن بدن در ساعت
۸- دي متيل سولفوكسيد (Dimetyl sullfoxide) : داروي جديدي است كه براي كاهش فشار درون مغز توصيه شده ولي در ايران تجربه زيادي در مورد ان گزارش نشده است .
۹- دگزامتازون : با دوز ۸تا ۲۴ ميلي گرم بطور وريدي تجويز مي شود و با مكانيسم تثبيت و تعمير سد خوني ـ مغزي (BBB) و نيز كاهش نفوذپذيري عروق اطراف تومر ، موجب كاهش ورم مغزي مي‌گردد. با وجودي كه درباره كارايي دگزامتازون اتفاق نظر وجود ندارد ، تجويز اين دارو رايج ترين روش دارويي در ايران براي پايين آوردن فشار درون مغز مي باشد .
افزايش خوش خيم فشار درون جمجمه ويا تومر كاذب مغز

(Pseudotumor Cerebri)
درا ين بيماري فشار درون جمجمه بالا مي رود بدون اينكه علت آن تومر مغزي باشد . شيوع آن يك در صد هزار است . علائم به صورت سردرد . ورم ته چشم (Papillledema) . تهوع ، تاري ديد ، وزوز گوشها (Tinnitus ) و دور بيني مي باشد . معمولا اين قبيل بيماران زنان جوان و نسبتاً چاقي هستند كه بيشترين شكايت آنها سردرد است و در پيشينه آنها يا مسأله مهمي وجود ندارد يا سابقه مصرف طولاني ويتامينA . ويتامين D . قرصهاي ضد بارداري . تتراسيكلين كهنه ، نيتروفورانتويين ، و برخي داروهاي ديگر به دست مي آيد . سي تي اسكن آنها طبيعي يا نشان دهنده بطنهاي كوچك مي باشد . در آزمايش مايع نخاع معمولاً فشار بالا تر از ۳۰۰ ميلي متر آب ، قند و سلول نرمال و پروتئين طبيعي يا كمتر از طبيعي است .
درمان :
۱- كشيدن مكرر مايع مغزي ـ نخاعي تاطبيعي شدن فشار آن
۲- دگزامتازون
۳- استازولاميد

۴- درصورت عدم پاسخ به موارد بالا ، گذاشتن شنت بين فضاي زير عنكبوتيه نخاع و حفره صفاق( Theco-peritoneal shunt)
تاخير در درمان تومر كاذب مغز ممكن است موجب ضايعه عصب بينايي و آتروفي ثانويه آن گردد.

هيدروسفالي با فشار طبيعي
(Nrmal Pressure Hydrocephalus = NPH)
اين بيماري كه سندرم حكيم و آدامز (Hakim – Adams syndrome) نيز گفته مي شود يكي از علل بالا رفتن فشار درون جمجمه همراه با هيدروسفالي است و با سه علامت اصلي زير مشخص مي گردد :
۱- دمانس
۲- اختلال در راه رفتن به صورت آپراكسي راه رفتن
۳- اختلال در كنترل اسفنكتر ادراري
علت هيدروسفالي دقيقاً معلوم نيست ولي در برخي موارد پيشينه مننژيت ، خونريزي زير عنكبوتيه و يا ضربه مغزي وجود دارد . گرچه به اين بيماري هيدروسفالي با فشار طبيعي گفته ميشود ولي مراقبت و پيگيري ۲۴ ساعته ، بالا رفتن فشار CSF را در برخي اوقات شبانه روز نشان مي دهد .
شروع بيماري در اواخر ميانسالي مي باشد و ممكن است با بيماريهاي ديگري مانند پاركينسون ، افسردگي و آلزهايمر اشتباه گردد .
در CT-Scan ، هيدروسفالي ديده مي شود ولي آثار آتروفي قشر مخ وجود ندارد علائم اين بيماران با عمل جراحي ساده اي يعني گذاشتن شنت بين بطنهاي مغزي و حفره صفاقي تا اندازه زيادي رفع مي گردد . نكته جالب اينكه در اين بيماران ادم ته چشم و سردرد نادر است و در صورت وجود اين دو نشانه بايد به آسيبهاي مغزي فضاگير توجه نمود .
تومرهاي مغزي ( Brain Tumors)
پس از سكته هاي مغزي ، تومرهاي مغزي شايع ترين علت مرگ در بيماران نورولوژيك مي باشد ودر كودكان بعد از لوسمي شايع ترين بد خيمي ها را تشكيل مي دهد . شيوع متاسازهاي مغزي از تومرهاي اوليه خود مغز بيشتر است . از نظر آسيب شناختي تومرهاي با منشأ گليال ( Gliomas) شايع ترين نئوپلاسمهاي اوليه مغز هستند . از نظر نامگذاري محل تومر ، اگر تومري بالاي چادرينه مخچه باشد Supratentorial و چنانچه پايينتر از آن باشد Infratentorial گفته مي شود . اگر تومري در داخل بافت عصبي ، مثلا درون نخاع رشد كرده باشد Intra-axial وچنانچه بيرون از نسج عصبي پديد آمده و فشار آن بر بافت عصبي سبب پيدايش علائم شده باشد ، Extra-axial ناميده مي گردد.
نمونه تومرهاي درون بافت عصبي ، گليوم مغزي و مثال تومرهاي بيرون بافت عصبي ، تومر متاستاتيك خارج سخت شامه نخاع است كه با فشار خود نمودهاي نورولوژيك ايجاد ميكند .
نمودهاي باليني تومرهاي مغزي

بروز علائم باليني در تومرهاي مغزي به محل تومر و سرعت رشد آن بستگي دارد . نمودهاي باليني تومرهاي مغزي به سه گروه تقسيم ميشوند :
۱- علائم غير اختصاصي ناشي از افزايش فشار درون جمجمه و ادم مغز
۲- علامات كانوني مربوط به محل تومر در مغز و نوع آن
۳- علامات كانوني كاذب
۱- علائم غير اختصاصي :
• سردرد :
در يك سوم بيماراني كه تومر مغزي دارند سردرد نشانه اي زودرس است وناشي از فشار بر روي عروق يا سخت شامه مي باشد . كيفيت آن ممكن است خفيف ، گنگ و مبهم و يا شديد باشد . از ويژگيهاي سردرد ناشي از تومرها اين است كه در نيمه شب و صبح شديد تر مي باشد و ماهيت عمقيو معمولاً ضد ضرباني دارد . اين سردرد ابتدا موضعي است ولي با پيشرفت ضايعه ، دوطرفه و در نواحي پيشاني و پس سري احساس مي گردد .

• ادم (خيز) پاپي :
تورم عصب بينايي در برخي تومرها مثل گليوبلاستوم . زودرس و در برخي مانند مننژيوم دررس مي باشد . وجود ادم پاپي واقعي ( نه كاذب ) علامت بالا بودن فشار درون جمجمه است ولي نبود آن تومر مغزي را رد نمي كند .
• تهوع و استفراغ :
اين دو نشانه در كودكان شايع تر است و شيوع آن در تومر هاي گودي پسين (Posterior fossa) جمجمه بيشتر مي باشد . ممكن است بيمار فقط ابتدا صبحها از تهوع شاكي باشد ولي بارشد تومر در ساعات ديگر روز نيز گرفتار اين حالت بشود .
• تشنج :
اين نشانه در ۵۰-۲۰% تومرهاي مغزي بروز مي كند . در تومرهاي با رشد كند مانند مننژيوم و آستروسيتوم . تشنج ماهها يا سالها قبل از ساير علائم تومر نمودار مي گردد . وجود پيش درآمد ( Aura و تشنج موضعي به جايابي ( تعيين محل ) تومر كمك مي نمايد .
• تغييرات قواي عقلي و هوشي ( Mental Changs) تحريك پذيري ، كاهش حافظه، عدم تمركز ،

خستگي روحي ، گيجي
(Dizziness) و خواب آلودگي . دمانس و نهايتاً كوما از پيامدهاي تومرهاي مغزي مي باشد .
۲- علامات كانوني(Focal Signs)
اين علامات بر اثر ايسكمي يا فشار بر ساختمانهاي طبيعي مغز كه در مجاورت تومر قرار دارند بروز مي كنند و به تعيين جاي تومر كمك مي نمايند . همي پارزي ، تشنج يكطرفه يا كانوني ، آفازي و همي آنوپي نمونه اين علامات مي باشند .
۳- علامات كانوني كاذب ( False Localizing Signs)
اين علامتها در مراحل پيشرفته تومر و بعد از افزايش فشار درون مغز ظاهر مي شوند

و ممكن است براي جايابي تومر ارزشمند نباشند . اينها عبارتند از :
• بي اختياري ادرار و عدم كنترل در راه رفتن ( ناشي از هيدروسفالي)
• فلج عصب ششم يكطرفه يا دوطرفه
• مردمك گشاد شده ، همي پارزي يكطرفه و علاما بابنسكي دوطرفه
• احساس منگي و پري سر
• سفتي گردن و ديگر علامات مننژي( گاهي در تومرهاي گودي پسين جمجمه )
سندرم هاي اختصاصي تومر هاي مغزي
در اين مورد مي توان به چند سندرم مهم اشاره نمود :
– سندرم زاويه مخ و پونز ( C-P angle) : تومر شايع اين ناحيه نوروماي اكوستيك مي باشد و علائم آن به صورت اختلال مخچه اي ، كرختي صورت (آسيب عصب پنجم ) ، فلج عضلات

صورت ( آسيب عصب هفتم ) و سرگيجه و كاهش شنوايي (ضايعه عصب هشتم ) است .
– سندرم هيپوفيز و هيپوتالاموس ك ناشي از فشار به هيپوفيز و هيپوتالاموس و كانونهاي آناتوميك مجاور آنها است . تومرهاي شايع اين قسمت آدنوم هيپوفيز و كرانيوفارنژيوما هستند .
نشانه هاي تومر هيپوفيز به صورت اختلال ديد ( همي آنوپي تمپورال دوطرفه ) ، گلاكتوره ، آمنوره ، آكرومگالي و كوشينگ مي باشد . در كرانيوفارنژيوما و تومرهاي هيپوتالاموس اختلال در صفات ثانوي جنسي . ديابت بي مزه و بلوغ زود رس ديده مي شود .

– سندرم فوستر كندي ( Foster Kennedy) : در يك چشم آتروفي عصب بينايي و در چشم ديگر ادم پاپي مشاهده مي گردد و علت بروز آن تومرهايي مانند مننژيوم شيار بويايي و مننژيوم بال استخوان اسفنوييد مي باشد كه فشار مستقيم تومر روي عصب يك طرف موجب اتروفي آن مي شود و با گذشت زمان و بالا رفتن فشار درون مغز در چشم ديگر ادم پاپي پديد مي آيد .
– فلج چندگانه اعصاب مغزي (Multiple cranial nerve palsy ) يكطرفه يا دوطرفه است و مي تواند نشانه گليوم ساقه مغز يا مننژيت كارسينوماتوز باشد .
– سندرم پاريناد ( Parinaud’s syndrome) : مربوط به تومرهاي ناحيه غده پينه آل ( Pineal region) است كه هماهنگي هر دو چشم براي نگاه به بالا مختل مي گردد ، يعني بيمار نمي تواند به طور ارادي هر دو كره چشم را به بالا حركت دهد .
– سندرمهاي ناشي از رشد تومر در لبهاي مخ : مانند اختلال شخصيت كه در تومرهاي لب پيشاني ديده مي شود .
تشخيص آزمايشگاهي تومرهاي مغزي
با پيدايش روشهاي نگاره برداري كامپيوتري ،. امروزه نياز كمتري براي پرتونگاري ساده جمجمه و نوار مغزي باقي مانده است . همچنين كشيدن مايع مغزي – نخاعي ( LP) بعلت خطر بروز فتق مغزي انجام نمي شود و اين شيوه تنها در مننژيت كارسينوماتوز و براي جستجوي سلولهاي بدخيم در CSF بكار ميرود . دو روش مهم براي تشخيص تومر هاي مغزي عبارتند از :
۱- CT-Scan مغزي
۲- MRI
در گذشته آنژيو گرافي از متداولترين آزمايشها براي تشخيص تومرها بود ولي امروزه بيشتر جهت آنوريسمها و تومرهاي عروقي مانند همانژيوم به كار مي رود . CT-Scan مغز بويژه با تزريق ماده حاجب در همه تومرها توصيه مي شود و نخستين اقدام پيشنهادي است . MRI در تومرهاي ساقه مغز ، مخچه ، كف جمجمه و نخاع بر CT-Scan ارجحيت دارد ولي براي بررسي ضايعات استخواني ناشي از تومر و كلسيفيكاسيون درون تومر ، سي تي اسكن وسيله بهتري ميباشد .
در مواردي كه ضايعات چند گانة مغزي به دليل متاسازهاي متعدد مطرح مي گردد ، بايد با بهره گيري از روشهايي مانند پرتو نگاري ، برونكوسكوبي ، سونوگرافي و اندوسكوپي خاستگاه اولية تومر را پيدا كنيم .

انواع تو مر هاي مغزي در بالغين ( بر گرفته از كتاب نورولوژي آدامز ۱۹۹۳ )
گيليوم
گيلوبلاستوم مالتي فرم………………………………………………………………………۲۰%
آستروستوم…………………………………………………………………………………….. ۱۰%
اپانديموم……………………………………………………………………………………….. ۶%
مدولوبلاستوم…………………………………………………………………………….. ۴%
اليگودندروگليوم………………………………………………………………………….. ۵%
مننژيوم…………………………………………………………………………………………………… ۱۵%
آدنوم هاي هيپوفيز……………………………………………………………………………………….. ۷%
نوروماي ( شوآنوماي ) اكوستيك…………………………………………………………………. ۷%
كرانيوفارنژيوما ، درموييد ، اپي درموييد ، تراتوم…………………………………………۴%
آنژيوم………………………………………………………………………………………………………. ۴%
ساركوم…………………………………………………………………………………………………… ۴%
طبقه بندي‌نشده ……………………………………………………………………………………………۵%
سايرتومرها مانند پنبه آلوما ، كردوما،گرانولوما ، لنفوم اوليه مغز ……………۳%
تومرهاي متاستاتيك……………………………………………………………………………………. ۶%
( آمار فوق در كودكان متفاوت ميباشد )

تومرهاي اولية مغزي ( Primary Brrain Tumors)
گليوم ها ( Gliomas )
گليوم ها شايع ترين تومر هاي اوليه مغز ميباشند كه از سلولهاي گليال منشاء مي گيرند از بين آنها گليوبلاستوم مالتي فرم شايع ترين است و ۲۰% تومرهاي داخل مغز را تشكيل مي دهد . انواع ديگر گليومهاعبارتند از : آستروسيتوم ، اپانديموم ، مدولو بلاستوم و اليگو دندروگليوم .
گليوبلاستوم مالتي فرم(Glioblastoma Multifoorme )
گليوبلاستوم مالتي فرم شايع ترين تومر اولية مغز است و بيشتر نيمكره هاي مخ را گرفتار مي سازد . شيوع آن در جنس مذكر دو برابر جنس مونث و اغلب در دهه هاي پنجم و ششم زندگي ميباشد ولي بطور كلي هيچ گروه سني از ابتلاي به آن در امان نيست . از نظر آسيب شناختي اين تومر بسيار پر سلول و داراي هسته هاي پر رنگ و پلئومورفيك ميباشد . گليوبلاستوم مالتي فرم بسيار بدخيم و از ويژگي هاي بارز آن ايجاد خونريزي و نكروز است . رشد موضعي اين تومر بسيار سريع بوده ، طي چند هفته لب هاي مختلف مغر را درگير مي كند و ميتواند به نيمكرة ديگر نيز گسترش يابد. انتشار آن از طريق CSF به پرده هاي مغز را اصطلاحاً Meningiogliomatosis مي گويند . در موارد نادر به ويژه پس از عمل جراحي و دستكاري تومر ، متاستازهاي خارج جمجمه اي به استخوان و لنف ديده شده است . در ۴% بيماران نمود اوليه يا گسترش يا شديد تومر بصورت ناگهاني ميباشد كه دليل آن خونريزي درون تومر و ادم پيرامون آن است .
درمان : معمولاً برداشت كامل تومر با جراحي امكان پذير نيست ولي عده اي اين عمل را انجام مي دهند و سپس از پرتو درماني ( راديوتراپي ) و شيمي درماني نيز استفاده مي كنند . اقدامات درماني تنها چند ماه به عمر بيمار مي افزايد .

گليوماتوز سربري ( Gliomatosis Cerebri )
گونه نادري ازگليوبلاستوم مالتي فرم است كه تومر در هر دو نيمكرة مغزي بصورت فراگير ارتشاح پيدا مي كند و بنابراين نمايي مشابه آسيب هاي توده اي ايجاد نمي نمايد

سي تي اسكن مغز نشان دهندة بطنهاي كوچك و مناطق متعددي از كاهش تراكم
( Low Density ) مي باشد.
آستروسيتوم ( Astrocytoma )
آستروسيتوم گونه خوش خيم تري از گليوم است كه در بالغين در نيمكره هاي مغزي و در كودكان در مخچه ، ساقة مغز ، هيپوتالاموس و عصب بينايي بروز ميكند.شايع ترين نمود اولية اين تومر در بالغين تشنج مي باشد ولي بروز علايم افزايش فشار درون جمجمه ديررس است . از جمله تفاوتهاي اين تومر با گليوبلاستوم مالتي فرم نبود نكروز و خونريزي و كم بودن عروق در آستروسيتوم ميباشد . عمر متوسط اين بيماران پس از تشخيص حدود سال است . درمان شامل جراحي و راديوتراپي ميباشد .
نوعي از آستروسيتوم بنام « آستروسيتوم آناپلاستيك » وجود دارد كه از نظر روند و تغييرات بافت شناسي مرز بين آستروسيتوم خوش خيم وگليو بلاستوم مالتي فرم است ‌‌.

گليوم عصب بينايي ( Optic Nerve Glioma)
گليوم عصب بينايي از تومرهاي بد خيمي است كه معمولاً در كودكان بروز مي كند و شيوع آن در دختران بيشتر مي باشد . تقريباً ۵۰ % اين كودكان دچار نوروفيبروماتوز هستند كه در اين صورت گليوم دو طرفه خواهد بود بيشترين شكايت بيماران كاهش توان بينايي ميباشد . با رشد تومر ممكن است نشانه هاي ديگري مانند بيرون زدگي كرة چشم و نيستاگموس نيز بروز كند . رشد تومر ميتواند موجب انسداد سوراخ مونرو شده ، هيدروسفالي و ادم پاپي پديد آورد براي درمان بيماران ، بسته به موقعيت تومر و علايم ايجاد شده ، از روشهاي جراحي يا پرتو درماني استفاده مي گردد.
اليگو دندروگليوم ( Oligodendroglioma )

نوعي گليوم است كه از سلولهاي اليگودندروسيت تشكيل شده و روند آن خوش خيم ميباشد . اين تومر بيشتر ( ۴۰تا ۷۰ % ) در لب پيشاني پديد ميايد و شايع ترين گليومي است كه كلسيفيكاسيون پيدا مي كند .
نخستين نمود بيماري در بيش از ۵۰ % موارد حملات تشنجي بصورت موضعي يا فراگير در سنين متوسط ميباشد . درمان شامل جراحي و پرتودرماني و در انواع آناپلاستيك شيمي درماني با PVC است .
گليوم ساقة مغز ( Brainstem Glioma )
گليوم ساقة مغز تومري بدخيم و ارتشاحي ( Infiltrative) است كه با عمل جراحي قابل برداشت نيست . گسترش آن زياد و در MRI معمولاً نمايان ميباشدو اغلب بيوپسي لازم نمي شود نمودهاي باليني بصورت علامات پيراميدار دو طرفه و فلج اعصاب مغزي است اساس درمان راديو تراپي ميباشد و شيمي درماني تأثير چنداني ندارد ، با وجود اين بيماران ظرف كمتر از يك سال فوت مي كنند . تشخيص افتراقي مهم آن سل ساقه مغز است .

مننژيوم ( Meningioma )
مننژيوم از تومر هاي خوش خيم عصبي است و حدود ۱۵ %‌ازنئوپلاسماي مغز را تشكيل مي دهد . در جنس مونث دو برابر مذكر ديده ميشود و حداكثر شيوع آن از ميانسالي به بعد ميباشد از ويژگي هاي مننژيوم رشد آن هنگام آبستني به دليل وجود گيرنده هاي استروژني فراوان روي سلولهاي تومري است .
در مورد علت بروز مننژيوم در مغز از عوامل مساعد كننده اي مانند ارث ، ثابقه پرتوگيري ( Radiation ) جمجمه و ضربه نام برده شده است . در برخي بيماران اختلال كروموزوم ۲۲ وجود دارد . خاستگاه مننژيوم سلولهاي آراكنوييد و يا فيبروبلاستهاي سخت شامه ميباشد . محلهاي شايع آن در مغز ، ناحية پاراساژيتال ، شيار بويايي ، بال كوچك استخوان اسفنوييد ، سطح بالايي مخچه ، توبركولوم سلا و زاوية مخچه و پل
( C-P angle ) است .
بسته به محل مننژيوم علايم گوناگوني ايجاد ميشود . در مننژيومهاي سطح نيمكره هنگامي كه اندازة تومر كمتر از ۲ سانتي متر باشد تا پايان عمر ممكن است علامتي بروز نكند و در عدة قابل توجهي از بيماران ۱۰ تا ۱۵ سال قبل از كشف تومر فقط حملات تشنجي وجود دارد . علائم موضعي مانند همي پارزي دير رس هستند . از خصوصيات مهم اين تومر تهاجم به استخوان ، خوردگي و هيپر اُستوز ميباشد . ويژگي آسيب شناختي اين تومر پرعروقي و وجود اجسام پسامومي ( Psammoma bodies ) در بعضي از انواع آن است .

درمان : در بيشتر موارد جراحي تنها كفايت مي كند ولي اگر تومر كاملاً قابل برداشت نباشد و يا بعد از نمونه برداري تغييرات بدخيمي ثابت شود ، پرتودرماني توصيه ميگردد .
آدنومهاي هيپوفيز ( Pituitary Adenomas)
در تقسيم بندي هاي جديد ، تومرهاي هيپوفيز بر اساس رنگ آميزي Immunoperoxidase و هورمونهايي كه ترشح مي كنند طبقه بندي مي نمايند . تومرهاي هيپوفيز اغلب از قسمت پيشين آن منشأ مي گيرند و به خاطر نمودهاي چشمي و غددي حائز اهميت هستند . شيوع آنها با بالا رفتن سن زياد ميشود و در ۸۰ سالگي حدود ۲۰ درصد افراد در اتوپسي ، آدنوم هيپوفيز دارند . تنها در ۶ تا ۸ % موارد تومر موجب بزرگي گودال زين تركي مي گردد . ماكرو آدنوما در ۵۰% موارد سردرد ايجاد ميكند و با بزرگ شدن تومر، بعلت گسترش آن به بالا( Suprasellar extension)
و فشار به تقاطع بينايي ، نيمه نبيني تمپورال دوطرفه ايجاد ميشود . با افزايش بيشتر حجم آدنوم ، گرفتاري سينوس كاورنو ، هيپوتالاموس و لب گيچگاهي نيز بروز مي كند و فلج هاي چشمي ، هيپوترمي ، خواب آلودگي ، ديابت بيمزه و تشنج پديدار ميگردد .
آدنوم هاي هيپوفيز در ۶۰ تا ۷۰ درصد موارد پرولاكتين ، ۱۰تا ۱۵ درصد هورمون رشد ( GH ) و با درصد كمتري ACTH ترشح مي كنند . تومرهايي كه TSH و گونادوتروپين ترشح كنند نادر هستند و درصدي از تومرهاي هيپوفيز نيز هيچ هورموني ترشح نمي نمايند . پرولاكتينوما ازميكروآدنومهاي نسبتاً شايع هيپوفيز مي باشند كه موجب قطع پريود ماهانه زنان ( آمنوره ) ، خروج شير از پستان ( گالاكتوره ) ، ناتواني جنسي و ناباروري ميگردد و درمان آن برموكريپتين است .
تومرهاي ترشح كننده هورمون رشد با غول پيكري ( ژيگانتيسم ) يا آكرومگالي و آدنوم هاي آزاد كننده ACTHبا سندرم كوشينگ مشخص ميشوند . در تومرهاي ايجاد كننده آكرومگالي و ژيگانتيسم از بروموكريپتين و Octreotide كه يك بگونيست سوماتوساتين است استفاده مي گردد در همه آدنوه ها اگردرمان داروئي موثر نبود ، اقدام جراحي يا استفاده از اشعه بصورت Proton-beam و يا Gamma knifeپيشنهاد ميشود .

نروماي عصب شنوايي ( Acoustic Neuroma)

اين تومر خوش خيم از سلولهاي شوآن عصب شنوايي ( Acoustic schwannoma ) منشأ ميگيرند و نشانه هاي آن بصورت وزوزگوشها ، كاهش شنوايي ، درگيري زوج هفتم ، نيستاگموس و سرگيچه ميباشد . با افزايش رشد تومر علائم آسيب راههاي هرمي و مخچه ، هيدروسفالي و بالا رفتن فشار داخل مغز پديد مي آيد . چنانچه به تومر اكوستيك مشكوك شويم ، لازم است توموگرافي سوراخ گوش داخلي ، CT-Scan مخصوص با تزريق ماده حاجب و سيسترنوگرافي يا MRI آن ناحيه را درخواست نماييم
راديوگرافي ساده و سي تي اسكن معمولي به تشخيص اين تومر به ويژه در مراحل اوليه كمك نمي كند . درمان آن جراحي ميكروسكوبي ( Microsurgery) است ولي متاسفانه عارضة شايع بعد از عمل ، فلج محيطي عصب هفتم ميباشد .

كرانيوفارنژيوما ( Craniopharyngioma )
كرانيوفارنژيوما تومري است كه در بالاي گودال زين تركي رشد مي كند و منشا آن از بقايايي جنيني بن بست راتكه ( Rathkes pouch ) ميباشد رشد آن بسيار كند است و هنگام تشخيص آسيب زيادي به عصب بينايي وارد نموده است . فشار تومر از جلو به كياسما ، از بالا به بطن سوم و از پايين به غده هيپوفيز سبب پيدايش علايمي مانند آتروفي عصب بينايي